重症肌无力的症状

发布时间: 2011-05-26 18:14:35

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重症肌无力的症状可见于任何年龄,我国病人发病年龄以儿童期较多见,20~40岁发病者女性较多,中年以后发病者多为男性,伴有胸腺瘤的较多见。女性病人所生新生儿,其中约10%经过胎盘转输获得烟碱型乙酰胆碱受体抗体(nicotiniacetylcholinereceptorantibody,nAchR-Ab)可暂时出现无力症状。少数有家族史。起病隐袭,也有急起暴发者。

1.重症肌无力的症状传统的分型:眼肌型、延髓肌型和全身型。

(1)眼肌型重症肌无力:临床特征是受累骨骼肌肉呈病态疲劳,症状多在下午或傍晚劳累后加重,早晨和休息后减轻,呈规律的晨轻暮重波动性变化。肌无力通常晨轻晚重,亦可多变,后期可处于不全瘫痪状态;全身肌肉并非平均受累,眼外肌最常累及,为早期症状,亦可长期局限于眼肌。轻者睁眼无力,眼睑下垂,呈不对称性分布,额肌代偿性地收缩上提。眼球运动受限,出现斜视和复视,重者眼球固定不动。眼内肌一般不受影响,瞳孔反射多正常。

(2)延髓型(或球型)重症肌无力:面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦易受累;闭眼不全,额纹及鼻唇沟变平,笑时口角后缩肌比上唇提肌更无力,提唇露齿如怒吼状;咀嚼无力,吞咽困难,舌运动不自如;软腭肌无力,发音呈鼻音;谈话片刻后音调低沉或声嘶。

(3)全身型重症肌无力:颈肌、躯干及四肢肌也可罹病,表现抬头困难,常用手托住头颅;胸闷气短,行走乏力,不能久行;洗脸、梳头、穿衣难于支持;腱反射存在,无感觉障碍;呼吸肌、膈肌受累,出现咳嗽无力、呼吸困难,重症可因呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡。偶心肌受累可突然死亡,平滑肌和膀胱括约肌一般不受累;严重时出现肢体无力,上肢重于下肢,近端重于远端。偶见肌萎缩。

以上分型并非绝然分隔,往往混杂存在,而以某类症状较为突出。本病病程稽延,其间可缓解、复发或恶化。感冒、腹泻、激动、过劳及月经、分娩或手术等常使病情加重,甚至出现危象危及生命。奎宁,奎尼丁,普鲁卡因酰胺,青霉胺,心得安,苯妥英,锂盐,四环素及氨基糖甙类抗生素可加重症状,避免使用。临床检查受累肌易疲劳,持续活动导致暂时性肌无力加重,短期休息后好转是MG特征性表现;受累肌无力不符合任单一神经、神经根或中枢神经系统病变分布;进展性病例受累肌可轻度肌萎缩,感觉正常,通常无反射改变。

临床重症肌无力的症状分型:

1.Osserman分型:

Ⅰ型:眼肌型(15~20%),单纯眼外肌受累。症状主要是单纯眼外肌受累,表现为一侧或双侧上睑下垂,有复视或斜视现象。肾上腺皮质激素治疗有效,预后好。

Ⅱ型:全身型,累及一组以上延髓支配的肌群,病情较I型重,累及颈、项、背部及四肢躯干肌肉群。据其严重程度可分为Ⅱa与Ⅱb型。

ⅡA型:轻度全身型(30%),进展缓慢,无危象,常伴眼外肌受累,无咀嚼、吞咽及构音障碍,下肢无力明显,登楼抬腿无力,无胸闷或呼吸困难等症状。对药物反应好,预后较好。

ⅡB型:中度全身型(25%),骨骼肌和延髓肌严重受累,明显全身无力,生活尚可自理,伴有轻度吞咽困难,时有进流汁不当而呛咳,感觉胸闷,呼吸不畅。

无危象,药物敏感欠佳。

Ⅲ型:重症急进型(15%),症状危重,进展迅速,数周或数月内达到高峰,胸腺瘤高发。可发生危象,药效差,常需气管切开或辅助呼吸,死亡率高。

Ⅳ型:迟发重症型(10%),症状同Ⅲ型,从Ⅰ型发展为ⅡA、ⅡB型,经2年以上进展期,逐渐发展而来。药物治疗差,预后差。

Ⅴ型:肌萎缩型,起病半年出现肌肉萎缩,生活不能自理,吞咽困难,食物误入气管而由鼻孔呛出。口齿不清或伴有胸闷气急。因长期肌无力而出现继发性肌萎缩者不属于此型。病程反复2年以上,常由Ⅰ型或Ⅱ型发展而来。

危象是指肌无力突然加重,特别是呼吸肌(包括膈肌、肋间肌)以及咽喉肌的严重无力,导致呼吸困难,喉头与气管分泌物增多而无法排出,需排痰或人工呼吸。多在重型肌无力基础上诱发,伴有胸腺瘤者更易发生危象。危象可分为3种:

(1)肌无力危象为疾病本身肌无力的加重所致,此时胆碱酯酶抑制药往往药量不足,加大药量或静脉注射腾喜龙后肌力好转。常由感冒诱发,也可发生于应用神经-肌肉阻滞药(如链霉素)、大剂量皮质类固醇及胸腺放射治疗或手术后。

(2)胆碱能危象是由于胆碱酯酶抑制药过量,使Ach免于水解,在突触积聚过多,表现胆碱能毒性反应;肌无力加重、肌束颤动(烟碱样反应,终板膜过度除极化);瞳孔缩小(于自然光线下直径小于2mm)、出汗、唾液增多(毒蕈碱样反应),头痛、精神紧张(中枢神经反应)。注射腾喜龙无力症状不见好转,反而加重。

(3)反拗性危象对胆碱酯酶抑制药暂时失效,加大剂量无济于事。

2.其他重症肌无力的症状类型:

(1)新生儿MG:约12%MG母亲的新生儿有吸吮困难、哭声无力、肢体瘫痪,待别是呼吸功能不全的典型症状。症状出现在生后48h内,可持续数日至数周,症状进行性改善,直至完全消失。母亲、患儿都能发现AchR—Ab,症状随抗体滴度降低而消失。血浆置换可用于治疗严重呼吸功能不全患儿,呼吸机支持和营养也是治疗的关键。

(2)先天性MG:少见,但症状严重。通常在新生儿期无症状,婴儿期主要症状是眼肌麻痹、肢体无力亦明显,有家族性病史。AchR—Ab阴性,但重复电刺激反应阳性。已知AchR基因突变所产生的离子通道疾病有慢通道综合征和快通道综合征。前者为离子通道开放期异常延长而使其对Ach反应增强,尤使前臂伸肌肌力选择性减弱,奎尼丁有疗效,可使延长的开放期缩短;后者对Ach反应减弱。己知AChRw亚单位的24种突变都是常染色体隐性遗传、造成终板AchR的严重缺失。抗胆碱酯酶药物可能有效。

(3)药源性MG:可发生在用青霉胺治疗类风湿关节炎、硬皮病、肝豆状核变性的患者。临床症状和AchR—Ab滴度与成人型MG相似,停药后症状消失。

诊断依据为部分或全身骨骼肌易疲劳,波动性肌无力,活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重特点,体检无其他神经系统体征,低频重复电刺激波幅递减,胆碱酯酶抑制药治疗有效和对箭毒类药物超敏感等药理学特点,以及血清AchR-Ab增高等。

疾病早期具有诊断意义的体征包括眼睑下垂、复视、说话费力、吞咽困难和轻度肢体肌无力等,脑神经支配肌持续活动后出现疲劳,如凝视天花板可加重眼睑下垂,凝视或阅读2~3min后出现复视,稍事休息后可恢复。诊断困难病例可采用疲劳(Jolly)试验、腾喜龙或新斯的明试验、AchR-Ab测定、神经重复电刺激检查等。

重症肌无力专题:http://www.fh21.com.cn/guke/jwl/

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精彩问答

  • 眼肌型重症肌无力症状

    对于这种类型的治疗,一般情况下是需要运用胆碱酯酶抑制剂的,应用这种药物,可以提高乙酰胆碱的含量,对于症状的缓解是有非常重要的作用的。另外一半也需要应用糖皮质激素的,这种疾病的患者有效一部分是能够完全的治愈的,平时一定要注意休息,避免感染。临床症状主要表现为患侧可以出现眼睑的下垂,另外可以出现眼球活动障碍,导致看东西重影等相关的临床表现的。

  • 重症肌无力需要长期卧床吗

    对于重症肌无力的患者是不建议长期卧床,对于能够自理的患者可以选择低强度的运动,对于不能自理的需要别帮助之下选取坐位或者下床进行康复治疗,来改善肢体功能。因为长期的卧床会导致很多相关并发症的出现,比如最常见的就是肺部感染,控制不好预后很差。再一个常见并发症就是压疮形成,一旦出现皮肤部位溃烂,愈合起来很难,尤其是对于患有糖尿病、体质很差的,溃烂的速度是很快的,同样如果压疮控制不住,导致感染,也有致命的危险。所以重症肌无力患者,一定选择动,不要选择静,只要活动对疾病的恢复会有很大的帮助。

  • 得了重症肌无力可以怀孕吗?

    对于孕妇来说,孕期的前三个月及分娩后不久是高危期,一旦患有该病,会对孕妇及胎儿的健康造成严重的影响,建议谨慎考虑。此病是一种慢性自身免疫性疾病,因神经、肌肉接头间传递功能障碍所引起。可发生于任何年龄。患有此病最好不要生育,易加重病情。要注意生活规律,饮食调节,少吃凉性食物,多吃温热。避免常规药物,注意情绪的调节,适当的锻炼。

  • 重症肌无力症胸腺瘤怎么治疗

    对于这个问题,这个是拥有气虚,然后致使痰凝血瘀对于您的这个问题,建议您可以服食大补元气的中药而且利痰活血化瘀的中药实施治疗,会有效的。此外患者日常需要规律作息、做好防寒保暖工作、日常饮食多吃清淡稀软的食物、勤通风和多喝热水,以此确保病情不反复。

  • 重症肌无力会越来越瘦吗

    患有重症肌无力以后,如果患者可以正常吃饭,应该是不会越来越瘦的。患病后,因为骨骼肌的连续收缩,部分患者会出现全身无力的症状。甚至会导致瘫痪。当呼吸肌受累时,部分患者会有咳嗽无力、呼吸困难的症状,必要时需要呼吸机来辅助呼吸。目前临床上治疗该疾病的主要方法是用药和手术,如果患者的家庭条件允许,可以进行血浆置换。

  • 眼睛重症肌无力是属于眼科还是神经科

    建议还是去神经内科进行治疗比较好,另外要早早的治疗,然后得到早早的控制,另外对于。病情严重,导致出现蔓延,则是需要中西医进行相结合进行治疗的。当时患者在生活中也应该要注重饮食,多注意休息,保持一个好的体质,这样疾病的治疗会很有帮助的。

  • 神经重症肌无力怎么办

    引起肌肉无力的病因比较多,比如低钾血症导致的周期性麻痹,会引起四肢无力.这是由于体内血钾偏低,可以补钾治疗,神经重症肌无力可以通过针灸理疗以及药物的运用控制病情的进一步发展,具体治疗方案需要根据检查结果来进行确定,所以建议患者及时到神经内科就诊,进行相关检查,然后针对性治疗,药物的运用应该在医生的指导下进行,建议重症肌群无力患者,尽量不要食用辛辣油腻的刺激性食物,多吃一些清淡易消化的食物,积极听从医生治疗。

  • 重症肌无力诊断有哪些

    很高兴为您解惑问题,根据您叙述的情况考量,还是脑血管疾病的可能性比较大,建议您带老人去医院做几下颅脑ct仔细检查,剔除几下脑部疾病,然后对症用药治疗,平时建议老人低盐低脂饮食,适当活动,增加机体抵抗力,忌烟酒,留意歇息,防止加班。需要强调的是多吃些新鲜的蔬菜水果,必要时去就医检查一下。

  • 重症肌无力患者需要注意哪些问题?

    对于重症肌无力的患者,在日常的护理当中,必须增强强患者战胜疾病的信心,积极的互相配合医生实施救治,按时复查。要确保有规律的作息时间。留意季节的变动,适当的多寡衣物。确保充足的维生素和蛋白的摄取,饮食清淡,防止生冷食物的摄取。这些都是对于重症肌无力患者疾病的彻底恢复以及以防病发非常有协助。需求注意尽量少喝咖啡,可乐等兴奋性饮品,保持情绪稳定,不要大喜大悲。

  • 重症肌无力眼皮下垂怎么办

    患者目前主要是拥有重症肌无力,目前主要是拥有眼睑下垂这种情况再次出现,主要有考量是由于重症肌无力致使的,再次出现这种情况是需要有在医师指导下实施救治的,可以在医师指导下运用免疫抑制剂,如果有必要的情况下,可以在医生指导下运用激素来调养目前情况。祝您健康。特别注意不要熬夜,要吃一些富含维生素的食物,多到户外呼吸新鲜的空气。

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