再生障碍性贫血治疗方法有哪些

发布时间: 2017-06-13 17:37:06

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再生障碍性贫血简称再障,是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,临床以贫血、出血和感染为主要表现,对于患者是有一定的危害的,因此,发现以后,就要及时的治疗,下面看一下再生障碍性贫血治疗方法有哪些。

1、支持治疗

再障患者输注红细胞和血小板对于维持血细胞计数是必需的。

输血以能改善患者贫血症状,缓解缺氧状态为宜,无需将血红蛋白水平纠正至正常值。一般在HbL时输注,或伴有难以耐受的贫血症状。老年(>65岁)、代偿反应能力受限(如伴有心肺疾患)、需氧量增加(如感染、发热、疼痛等)、氧气供应缺乏加重(如失血、肺炎等),这些情况下,可放宽输注阈值,不必Hb<60g/L。尽量输注输红细胞,全血无红细胞时可以考虑,具体量随病情而定。即使再障患者白细胞或/及血小板数减少,其贫血都应该输浓缩红细胞,而不是输全血。有发生心力衰竭风险者,控制输注速度,2~4小时予以1个单位红细胞(最好是浓缩红细胞),可适当予以利尿剂。拟行异基因造血干细胞移植者应输注经辐照后的红细胞和血小板。

建议存在血小板消耗危险因素者[感染、出血、使用抗生素或抗胸腺细胞免疫球蛋白/抗淋巴细胞免疫球蛋白(ATG/ALG)等]或急性期的重型再障者预防性输注点为20×109/L,而病情稳定者预防性输注点为10×10^9/L。活动性出血可能发展为大出血,应输注浓缩血小板。已发生严重出血,内脏如胃肠道出血、血尿,或伴有头痛、呕吐、颅压增高的症状,颅内出血时,应即刻输注浓缩血小板。输注单采或浓缩血小板。

应尽量减少输血,延长输血间期,避免发生输血性血色病。

为减少同种异体免疫、输血传播性疾病的风险,建议输注去除白细胞的红细胞和血小板。产生抗血小板抗体,导致无效输注者应输注HLA配型相合的的血小板。家庭成员之间直接供应血及血小板是可以使受血者被致敏,而对家庭成员造血干细胞供者发生移植物排斥反应风险显著增高。但患者产生多种HLA抗体而又急需血小板,而某个家庭成员能够提供最相合的血小板,可以作为例外情况紧急输注用。

2、造血生长因子

仅使用G-CSF、EPO等造血生长因子对再障患者行促造血治疗,临床无显著效果,因此而延误免疫抑制治疗或骨髓移植等有效治疗手段很不值得。

皮下注射G-CSF5μg/kg/d,可能刺激骨髓中残留的粒细胞或者粒细胞的功能,但不推荐将GM-CSF应用于再障患者重症感染的治疗,因为其可能导致严重出血及其他严重毒性反应。G-CSF对造血干/祖细胞有动员作用,而造血细胞进入细胞周期后对免疫因素损伤敏感性增加,有鉴于此,长期大量使用G-CSF应在使用了足够的免疫抑制治疗的前提下。

初步资料显示IST联合G-CSF或/和EPO治疗重型再障能够减少感染几率,最终提高生存率,值得进行多中心前瞻性对照研究。但是长期使用造血生长因子的安全性尚未建立。

3、治疗感染

再障患者发热需要立即住院治疗,应按照中性粒细胞减少发热的治疗原则来处理患者。发热患者应行肺部和鼻窦的检查,包括X线片和CT扫描。肺部和鼻窦感染者常存在真菌感染。

一般抗生素推荐联合应用抗生素,如β-内酰胺类抗生素+氨基糖苷类,有培养结果后,依药敏情况再选择针对性抗生素。药物的选择还应参考既往患者的感染史和抗生素应用情况。

持续发热者则早期应用全身性抗真菌治疗。再障患者中性粒细胞减少时间长,一旦出现曲霉菌感染则很难治愈。诊断为真菌感染者应全身性使用一线抗真菌药物,怀疑真菌感染、或既往有真菌感染史亦应全身性使用一线抗真菌药物。两性霉素一般不做长期应用,以避免其肾毒性,应该选择脂质体两性霉素,或能够覆盖曲霉菌的三唑类、棘白霉素类抗真菌药物。

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精彩问答

  • 患有再生障碍性贫血十几年应该怎么办

    当一定量的循环血液中红细胞、血红蛋白和红细胞压积低于正常标准时,就会发生贫血。再生障碍性贫血患者主要由骨髓造血功能受损引起,导致骨髓造血功能衰竭引起贫血。治疗非常困难。如果条件允许,可以考虑骨髓干细胞移植、免疫抑制剂和症状治疗。医生应给出具体的治疗方案。诊断后,病人在医院接受治疗。对您母亲来说,很长一段时间保持病态是不容易的。我建议您积极配合给予她更多的鼓励和照顾。一定要避免受伤。如果红细胞可以输血时贫血很严重,可以使用长期的雄激素治疗。

  • 再生障碍性贫血骨髓移植多少钱

    对于重型的再生障碍性贫血的患者,如果是年龄小于40岁,没有感染和其他严重的并发症,如果是能找到合适的组织配型的话,是可以考虑进行骨髓移植的。但是需要斟酌考虑的是骨髓移植也并不是100%的可以治愈重型再生障碍性贫血,有一些患者会死于移植物抗宿主病,而且也有复发的可能,当然花费也是比较高的,所以需要斟酌考虑。重型的再生障碍性贫血通常起病特别急,病情非常重,患者常常出现严重的感染,可以有高热出现,有的时候甚至可以出现败血症和脓毒血症。

  • 再生障碍性贫血怎么办

    再生障碍性贫血是一种骨髓造血衰竭性疾病,表现为外周血全血细胞减少,患者可以出现贫血、出血、感染的症状。再生障碍性贫血的治疗需要根据具体的分型来决定,再生障碍性贫血根据外周血细胞减少的程度可以分为普通型再生障碍性贫血和重型再生障碍性贫血。普通型再生障碍性贫血的治疗包括输血等对症治疗和免疫抑制剂及雄激素等,免疫抑制和刺激造血的治疗;重型再生障碍性贫血如果年龄在60岁以下,有合适的供者,需要进行异基因造血干细胞移植。

  • 再生障碍性贫血临床上的分型

    再生障碍性贫血在临床中,可以根据病情的轻重和发病的缓急,分别分为急性再障和慢性再障,以及重型再障和非重型再障,那么现在根据病情进展的程度,把急性再障又叫做重型再障一型,把非重型再障的病情,进展到重型再障这一类型,我们叫做重型再障二型。

  • 为什么再生障碍性贫血患者容易感冒

    再生障碍性贫血本身是一种骨髓衰竭性疾病,表现的是全血细胞和骨髓有核细胞的减少,从而导致的患者免疫功能的低下,容易发生各类感染,另外再生障碍性贫血的患者使用一些免疫调节药物,也会使患者的免疫功能受到一定的影响,从而容易导致各种并发症的发生,这类并发症就包括发烧、感染等等类似于感冒的症状,因些再生障碍性贫血患者要注意防护。

  • 再生障碍性贫血需要做哪些检查确诊

    再生障碍性贫血是骨髓的一种衰竭性疾病,它主要表现的是全血细胞减少。首先就需要完善骨髓检查,要排除血液系统的一些其他疾病,另外就是要做常规的检查,免疫、病毒、超声胸片等方面的检查,这些检查主要是排除一些技法因素,可能导致的全血细胞减少。

  • 再生障碍性贫血的临床表现

    再生障碍性贫血的临床表现:不知道大家对于再生障碍性贫血这个疾病了解多少,一般在临床中,再生障碍性贫血的主要几个表现,首先就是贫血,然后出血和感染,贫血一般症状表现,表现为面色苍白、头晕、乏力,就是特别容易,整个人特别容易感到疲倦,这一般是肌肉缺氧的表现。对于心血管系统来讲会感到心悸、活动后气喘或者严重的就静息状态下喘憋,这是严重的,长期严重的贫血,造成心功能衰竭的表现。出血我们常见的,牙龈出血、鼻子出血、皮肤出血,严重的还见到内脏出血,比如说胃肠出血,还有最严重的脑出血,感染首先就是发热,呼吸系统的感染,就是我们常见的支气管炎、肺炎,出现咳嗽、咳痰、喘憋,泌尿系统的感染,有尿频、尿急、尿痛,还有肾区的叩击痛,这些都是泌尿系统的感染,肠道的感染,最常见的有腹泻、便血这些。

  • 再生障碍性贫血的危害

    再生障碍性贫血因为临床表现主要就是贫血出血和感染,那么贫血对人体的主要危害,个是红细胞携带血红蛋白,这个能力下降造成内脏的供氧,氧气供应不足,可以造成呼吸系统,消化系统这些重要脏器功能低下。严重的还可以造成心力衰竭,呼吸衰竭,这是贫血造成的危害。出血我们可以见到牙龈出血,皮肤出血,严重的还可以见到脏器的出血,最严重的可以出现脑出血,那么感染顾名思义,就是各个系统的感染,比如说呼吸系统感染,还有泌尿系统感染以及肠道感染,可以出现肺炎,肾炎以及肠道的各种肠炎,腹泻发热这些。

  • 再生障碍性贫血血常规有哪些特征?

    再生障碍性贫血主要表现骨髓造血功能低下,全血细胞减少导致的贫血,出血,感染综合征。所以再生障碍性贫血患者血常规主要特点是全血细胞减少,网织红细胞百分数小于0.01,淋巴细胞比例增高。单纯从血常规是无法完全确诊再生障碍性贫血的,还需要其他相关检查。

  • 再生障碍性贫血的危害有哪些

    再生障碍性贫血的危害:1、出现白细胞低的情况,可以表现为患者有疲乏,然后可以伴随各种感染的症状,包括呼吸道的感染,泌尿系的感染和消化道的感染。如果不及时治疗,早期的轻微的感染可能变成严重的感染,甚至引起感染性休克,那就可以危及生命;2、出现贫血,贫血根据轻重不同,可以引起各脏器的损害,如果是老年人可以出现严重的胸闷心绞痛的症状都可以引起心功能衰竭;再障可以引起血小板的减少,血小板减少之后带来的后果,就是出血的表现,鼻拗牙龈出血严重的消化道出血甚至危及生命的也可能是内出血。

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