儿童肾病到底遗传吗

发布时间: 2016-04-13 16:41:17

分享到微信朋友圈

×

打开微信,点击底部的“发现”,

使用“扫一扫”即可将网页分享至朋友圈。

用手机扫描二维码 在手机上继续观看

手机查看

是不是所有的肾病都遗传呢?在肾病咨询以及治疗过程中,这是一个经常遇到的问题。肾病的种类很多,其实大部分肾病并不遗传,只有小部分肾病遗传,比如;成人性多囊肾,婴儿和小儿型多囊肾,遗传性肾炎,先天性肾病综合症等。那您能不能针对各个遗传性病种做一下详细的介绍?

■成人型多囊肾系常染色体显性遗传病,有家族史,表现为肾实质弥漫性进行性囊肿形成,可同时伴有肝囊肿、肺囊肿、胰腺囊肿、肺囊肿。病程严重可致高血压和肾功能损害,最终发展为尿毒症。其发病率为1/1000,多为双侧性,单侧罕见。男女发病率相等。多数在30~50岁之间发病。

在中医文献中,多囊肾散见于腰痛,症积、溺血、水肿等门类,与气虚有关,为肾虚劳伤,或湿热结毒于内,气血瘀滞于里,常形成瘀积。多囊肾的临床表现:双侧肾皮质和髓质常充满很多薄壁的求形囊肿,一般几毫米至几厘米,外观象一串葡萄,其实是变形和扩张演而来,一般40岁以后发病,最常见的症状是胁腹部疼痛肉眼血尿,肾结石,血块梗阻,尿路感染,贫血等症状。治疗上不宜采用手术治疗。

■婴儿型或儿童型多囊肾

婴儿型或儿童型多囊肾又称为常染色体隐性遗传多囊肾(autosomalrecessivepolycystickidneydisease,ARPKD)是一种罕见病。75%的患儿在产后数小时到数天内死亡。渡过新生儿期的患者15年的生存率为50%~80%。常伴肝脏病变。本病的发病机制不明,最近发现异常基因位于第6号染色体。新生儿及围产期出现症状的以肾脏表现为主,婴儿期或儿童期出现症状的以肝脏表现为主。大孩及成人患者少见。主要临床表现为腹部肿块、尿路感染、尿浓缩功能下降及酸化功能减退。90%患儿有高血压,发育不良。出现肾衰时,有贫血、肾性骨病等尿毒症表现。肝脏表现为肝肿大、脾机能亢进、食管静脉曲张、破裂出血等门脉高压表现。患儿常有羊水过少以及难产史。严重患儿在出生时出现呼吸障碍。

■遗传性肾炎

遗传性肾炎又称遗传性慢性进行性肾炎、家族性肾炎、眼-耳-肾综合征和AIPort综合征,为遗传性家族性疾病。本病以血尿、慢性进行性肾功能衰竭为特征,部分病人合并感觉神经性耳聋及眼疾。本病是一种单基因遗传病,发病机理不清。病理特点是肾内有泡沫细胞及肾小球基底膜的致密层分离并有电子致密微颗粒沉积。其临床表现如下:(1)肾脏表现:最早及最常见的表现为持续性或再发性血尿,常于5岁之前出现,血尿前常有感冒;蛋白尿可在病程中出现,随年龄增长而加重,约40%出现肾病综合征;少数以泌尿系间歇性感染为主要表现,发作时尿中可培养到细菌。尿毒症的发生率为20%,绝大部分为男性病人,多发生在15~30岁;女性患者尿毒症的发生率较低,多在50岁以后出现,说明女性较男性进展缓慢。(2)净外表现:伴神经性耳聋者占23%~75%,男性多见,为高频性双侧对称性耳聋。伴有神经性耳聋者,其肾脏病变较重,发展较快。耳聋可先于肾损害及尿检异常,也可与肾脏表现同时出现,或可单独出现耳聋而无肾损害。眼部疾患包括近视、斜视、白内障及眼底病变等。发生率为15%~40%,所以遗传性’肾炎三联症是指患者有肾脏损害、耳部疾患及眼部疾患。此外,部分患者有智力迟钝、血小板减少等。总之,本病是遗传性家族性疾病,大多起病隐匿,多数病例在10岁以内起病,6岁以内起病者占70%。据统计本病在儿童慢性肾炎中占13%,男女均可发病,但男性发病早,病情重,女性一般发病晚,病情轻。典型病例有耳一眼一肾三联症,家系中有相同患者。临床上遇到有肾炎表现但又不能以常见肾炎解释者,应行听力、眼部检查及家系调查。遗传性肾炎主要为肾小球和肾小管基底膜病变,不规则增厚,变薄,断裂,分层。常见无症状血尿,轻度蛋白尿。有的要发展为肾功能不全,有的可有正常寿命。

■先天性肾病综合症

先天性肾病综合症是指生后不久约3~6个月起病的一种肾脏疾病,它具有肾病综合症的四大特点,即①大量蛋白尿,定性检查≥(+++),定量每日超过o.1g/kg;②低蛋白血症,血清白蛋白<3g/L;③高胆固醇血症,血清胆固醇超过5.72mmol/L;④水肿。先天性肾病综合征分为原发性和继发性,原发性主要是芬兰型先天性肾病综合症,继发型可继发于感染(如先天梅毒、巨细胞包涵体病毒、风疹、肝炎)、中毒、溶血尿毒综合征等。芬兰型先天性肾病综合征属常染色体隐性遗传,患儿常为早产儿,有大胎盘,鼻小,鼻梁低,眼距宽,肌张力差。出生时已有蛋白尿,很快出现水肿和腹水,并常有脐疝,患儿喂养困难,易吐泻,生长发育迟缓,部分患儿可呈高凝状态,导致血栓栓塞合并症。早期肾功能正常,但易患感染性疾病。本病无特异治疗,只能对症和支持疗法,防治感染,减轻水肿,类固醇和免疫抑制剂无效。本病预后差,多于6月~1岁内死于感染,如能存活至2~3岁常死于尿毒症。因此最彻底的治疗是2岁以后进行肾移植。先天性肾病综合征病程较长,极易反复发作。要维持1年半至2年的规范治疗。据临床资料,有的患儿两三岁时发病,到10-12岁时病还没有好,上呼吸道感染是反复发作祸首。长期反复发作可影响小儿的生长发育,使肾病综合征变得极为难治。

患病后的护理重点,要预防感冒,患儿不宜吃多盐食物和高蛋白。应严格限制孩子的活动量。小孩衣服不宜久穿不换。不宜随便减量或停药。另外,平时应注意观察孩子的小便情况,如发现孩子的小便颜色有改变等,应及时送小便到医院化验。

推荐专家 资深医生在线免费分析病情
疾病常识 诊断治疗 护理保健 就诊指南
在众多的威胁儿童健康的疾病中,肾病算是常见的一类,肾病给儿童的健康构成巨大危害,因此,家长一定要重视儿童肾病的预防工作,这里我们请专家讲述几... [查看更多]
随着生活质量及生活水平的提高,很多人患上了不同程度的肾部疾病,肾衰竭是一种很严重的疾病,但是对它的有效治疗方法我们却是缺乏了解,了解一些肾病... [查看更多]
肾脏对人体的重要性是不言而喻的,一旦出现了问题,就会影响到身体的其他器官,进一步威胁到生命,因此出现了肾脏疾病需要及时的诊治,对于儿童肾病更... [查看更多]
肾病这种病情不仅仅发生在成年人身上,还容易发生在儿童身上,当儿童发生肾病的时候,父母都很着急,一心想要治疗好孩子的肾病,却不清楚孩子患有肾病... [查看更多]

精彩问答

  • 小儿肾病综合征早晚咳嗽没痰怎么办

    小儿肾病综合征早晚咳嗽没痰,主要是因为肾脏严重感染,患儿抵抗力低下,导致上腹一道继发性感染所致。建议家长可以给宝宝适当地服用广谱的青霉素类或者头孢类抗生素,例如阿莫西林颗粒或者头孢克肟颗粒等,药物副作用相对较小,对于患儿的肾脏功能损伤性比较小,具体服用剂量和方法要严格遵照医嘱,避免家长随意给宝宝服用,以确保用药安全。另外,还可以给患儿进行雾化吸入治疗,建议选择糜蛋白酶注射液和小剂量的地塞米松做雾化,可以有效地改善患儿早晚咳嗽没痰症状。

  • 怎么做血压高肾病需要

    你的症状属于继发性高血压造成的,一般是需要治疗原发病症的,在肾脏疾病好转后血压会恢复正常的,并且在医生的指导下积极服用降压类的药物。同时要清淡饮食,控制食盐量,避免多辣食物的摄入,要定期复查。有什么问题去正规医院做个检查,可以及时采取措施。

  • 膜性肾病临床缓解是什么意思

    膜性肾病临床缓解是指治疗之后病情向一些好的方向发展,如果24小时尿蛋白定量小于0.5克,那么我们就叫做临床缓解或者临床治愈,建议平时要注意按时的复诊。药物不要随便减量,要听医生的话,低盐低脂饮食,避免感冒,熬夜劳累,作息规律。

  • 糖尿病肾病患者的护理应注意什么

    糖尿病肾病的患者在护理方面要注意严格遵医嘱按时监督患者服药降糖药,还有肾病方面的药物,一般如果已经合并有肾脏并发症的话,降血糖大多数需要用胰岛素,另外还要注意饮食,控制主食的摄入量,补充蛋白以动物蛋白为主。

  • 肾病是由什么原因导致的?

    肾病是由什么原因导致的?肾病的情况下原因是比较多的,比如说红斑狼疮,痛风,糖尿病,肾结石等等的,所以的话要注意检查一下,然后再进行治疗的。平时可以使用一些激素的,而且要注意避免水分,盐分,蛋白质过多的摄入,多注意休息,避免身体过度劳累的。

  • 小儿肾病综合征要用什么方法

    小儿肾病综合征,应明确病因对症治疗并配合综合调理。 小儿发病的原因常与小儿的体质、受凉感染和自身免疫低下等有关系,表现为身体的浮肿、血尿和蛋白尿等症状。可以去医院进行肾脏穿刺检查,明确病情的轻重程度。在医生指导下积极服用控制蛋白尿、减轻水肿等药物进行治疗。小儿肾病综合征一般早期治疗,可以有效提高治愈率。 平时多卧床休息,不要进行剧烈运动,注意低脂、低盐饮食。

  • 肾病可以治好吗

    有肾病的患者在积极配合医生进行治疗的情况下是可以治好的,但确诊后可能需要利用技术来进行治疗,注意保护肾功能,避免过度劳累或剧烈运动,要忌烟忌酒。可以配合中药进行调理。要保证一定的睡眠时间。避免熬夜加重病情。

  • 急性肾病怎么治疗

    急性肾病可以通过对症治疗,配合中药制剂进行调理来清除增生的细胞,改善肾脏的微循环。 急性肾病是由感染后变态反应,引起的两侧肾脏弥漫性肾小球损害为主的疾病。急性肾病表现为蛋白尿、血尿、水肿和高血压等症状。 急性肾病要早发现、早治疗,如果没有及时有效治疗容易使病情进一步的加重。肾脏严重受损进而转化为肾衰竭,甚至尿毒症。严重危害人们的健康,甚至生命。

  • 肾炎性肾病的护理措施

    肾炎性肾病的护理,建议患者保持局部卫生,穿宽松舒适的纯棉贴身衣物,严格遵医嘱,按时用药,尤其是激素类的药物,不要盲目的停药或减药,另外还要注意定期检查各项指标的变化情况,营养要荤素搭配,注意补充优质蛋白以小分子动物蛋白为主。

  • 护理儿童肾病综合症要注意的事项

    患有儿童肾病的,因为孩子容易玩得过累,睡眠不足,所以要注意孩子身体的休息,尽量得到充分的休息,饮食上注意少盐的摄入,对血压还没有降到正常的孩子,很重要。可以适当的进食点清淡的蔬菜。如果不放心的话,还是去正规医院检查一下,跟家里人说一下。

×

特约医生在线咨询