儿童肾病是否有遗传性

发布时间: 2016-04-14 16:44:03

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现如今,有越来越多的儿童肾病患者,遗传性肾病是以血尿、神经性耳聋、进行性肾功能减退为临床特点,遗传性肾病又被称为遗传性肾病、遗传性进行性肾病、家族性出血性肾病、遗传性慢性肾病,对于此病,家长们一定要重视起来,那么儿童肾病是否有遗传性呢?

儿童肾病是否有遗传性

【病因及发病机制】

儿童肾病是否有遗传性

本征属遗传性疾病,遗传方式有三种可能:依次为X链锁伴性遗传、常染色体显性遗传及常染色体隐性遗传。近年应用分子生物学技术,以DNA探针进一步证实了X伴性显性遗传的方式,并发现其致病基因位于X染色体长臂中部的Xq21.3-Xq22区。本症缺陷的生化基础在于基膜,是Ⅳ型胶原球状部(NCI)的缺陷,致肾小球基膜发生合成障碍,并可能存在降解异常。基膜的异常导致临床症状的发生。

【临床表现】

儿童肾病是否有遗传性

主要表现于尿的改变及肾功能减退。一般男性受累重。小儿首发症状为血尿,可早在出生时即可检出。血尿程度不一,半数患儿有肉眼血尿。年幼者尿蛋白阴性或微量,随病情进展蛋白尿加重,30%~40%案例尿蛋白量可达肾病水平。疾病后期多发生高血压。男性患者肾功能可进行性减退,一般在20~30岁发展为肾功能衰竭。女性患者较轻,常只有血尿,或仅于劳累、妊娠时发生血尿,寿命不受影响。

本症另一特点为神经性耳聋,尤其是对高频的声音。耳聋通常于学龄期被发现,也呈进行性加重。

此外本征还可有血小板形大、数量减少和功能缺陷、粒细胞内可见类似Dohle小体样的包涵体、高脯氨酸血症、高脯氨酸尿。此外还有伴发鱼鳞癣及食道、支气管生殖器平滑肌瘤者。

本症肾脏的特征性病理变化为电镜下肾小球基膜致密层的改变。典型的表现是基膜分层化、撕裂、加厚而呈篮网状。早期案例可仅见基膜变薄。

对于儿童肾病患者来讲,家长们一定要对其重视起来,及时的带孩子到医院接受专业正规的治疗,在配合医生治疗肾病的过程中,应该加强肾病的护理工作,在生活中养成良好的生活、饮食习惯,合理科学的安排好孩子的饮食,早日让孩子康复。

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精彩问答

  • 小儿肾病综合征早晚咳嗽没痰怎么办

    小儿肾病综合征早晚咳嗽没痰,主要是因为肾脏严重感染,患儿抵抗力低下,导致上腹一道继发性感染所致。建议家长可以给宝宝适当地服用广谱的青霉素类或者头孢类抗生素,例如阿莫西林颗粒或者头孢克肟颗粒等,药物副作用相对较小,对于患儿的肾脏功能损伤性比较小,具体服用剂量和方法要严格遵照医嘱,避免家长随意给宝宝服用,以确保用药安全。另外,还可以给患儿进行雾化吸入治疗,建议选择糜蛋白酶注射液和小剂量的地塞米松做雾化,可以有效地改善患儿早晚咳嗽没痰症状。

  • 怎么做血压高肾病需要

    你的症状属于继发性高血压造成的,一般是需要治疗原发病症的,在肾脏疾病好转后血压会恢复正常的,并且在医生的指导下积极服用降压类的药物。同时要清淡饮食,控制食盐量,避免多辣食物的摄入,要定期复查。有什么问题去正规医院做个检查,可以及时采取措施。

  • 膜性肾病临床缓解是什么意思

    膜性肾病临床缓解是指治疗之后病情向一些好的方向发展,如果24小时尿蛋白定量小于0.5克,那么我们就叫做临床缓解或者临床治愈,建议平时要注意按时的复诊。药物不要随便减量,要听医生的话,低盐低脂饮食,避免感冒,熬夜劳累,作息规律。

  • 糖尿病肾病多少岁容易得

    根据你所说的情况来看的话,这个和年龄一般没有什么太大的关系的啊,这个首先得看看这个糖尿病控制的怎么样,如果糖尿病比较严重的情况下是有可能会引起肾病的,可能会出现糖尿病的并发症。建议您平时要注意把血糖控制好,积极的用药治疗,饮食上,生活上做好护理,不要吃甜食,不要吃的太饱,适当的锻炼身体。

  • 糖尿病肾病患者的护理应注意什么

    糖尿病肾病的患者在护理方面要注意严格遵医嘱按时监督患者服药降糖药,还有肾病方面的药物,一般如果已经合并有肾脏并发症的话,降血糖大多数需要用胰岛素,另外还要注意饮食,控制主食的摄入量,补充蛋白以动物蛋白为主。

  • 肾病除了iga还有什么

    肾脏疾病有很多,例如慢性肾炎、急性肾炎、肾病综合症、糖尿病肾病,高血压肾病,以及膜性肾病。不同类型的肾病患者,症状也是不同的,治疗方法也不同,所以患者如果怀疑自己有肾脏疾病,需要及时完善相关检查,确定病理类型,根据具体的病理类型才能进行具体的治疗。一般想要明确病理类型,必须要完善检查结合临床症状才能确定。

  • 肾病是由什么原因导致的?

    肾病是由什么原因导致的?肾病的情况下原因是比较多的,比如说红斑狼疮,痛风,糖尿病,肾结石等等的,所以的话要注意检查一下,然后再进行治疗的。平时可以使用一些激素的,而且要注意避免水分,盐分,蛋白质过多的摄入,多注意休息,避免身体过度劳累的。

  • 小儿肾病综合征要用什么方法

    小儿肾病综合征,应明确病因对症治疗并配合综合调理。 小儿发病的原因常与小儿的体质、受凉感染和自身免疫低下等有关系,表现为身体的浮肿、血尿和蛋白尿等症状。可以去医院进行肾脏穿刺检查,明确病情的轻重程度。在医生指导下积极服用控制蛋白尿、减轻水肿等药物进行治疗。小儿肾病综合征一般早期治疗,可以有效提高治愈率。 平时多卧床休息,不要进行剧烈运动,注意低脂、低盐饮食。

  • 肾病可以治好吗

    有肾病的患者在积极配合医生进行治疗的情况下是可以治好的,但确诊后可能需要利用技术来进行治疗,注意保护肾功能,避免过度劳累或剧烈运动,要忌烟忌酒。可以配合中药进行调理。要保证一定的睡眠时间。避免熬夜加重病情。

  • 急性肾病怎么治疗

    急性肾病可以通过对症治疗,配合中药制剂进行调理来清除增生的细胞,改善肾脏的微循环。 急性肾病是由感染后变态反应,引起的两侧肾脏弥漫性肾小球损害为主的疾病。急性肾病表现为蛋白尿、血尿、水肿和高血压等症状。 急性肾病要早发现、早治疗,如果没有及时有效治疗容易使病情进一步的加重。肾脏严重受损进而转化为肾衰竭,甚至尿毒症。严重危害人们的健康,甚至生命。

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