成人原发性中枢神经系统淋巴瘤和原发性眼内淋巴瘤
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成人原发性中枢神经系统淋巴瘤和原发性眼内
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成人原发性中枢神经系统淋巴瘤和原发性眼内淋巴瘤是两种罕见的非霍奇金淋巴瘤亚型，前者起源于脑、脊髓或脑膜等中枢神经系统组织，后者则局限于眼球内结构如玻璃体、视网膜或葡萄膜。两者均属于结外淋巴瘤，病理类型以弥漫大B细胞淋巴瘤最常见。
1、发病机制
这两种淋巴瘤的确切病因尚未明确，可能与免疫抑制状态相关。艾滋病患者、器官移植后使用免疫抑制剂者发病概率显著增高。EB病毒感染、自身免疫性疾病长期免疫调节异常也被认为是潜在诱因。部分病例存在MYD88基因突变等分子遗传学异常。
2、临床表现
原发性中枢神经系统淋巴瘤常表现为头痛、认知功能障碍或局灶性神经缺损症状，磁共振成像可见单发或多发强化病灶。原发性眼内淋巴瘤主要症状为视力模糊、飞蚊症或葡萄膜炎样改变，裂隙灯检查可见玻璃体混浊或视网膜浸润灶。两者均可伴随全身症状如体重下降、夜间盗汗。
3、诊断方法
诊断需结合影像学与病理检查。立体定向活检是中枢神经系统病变的确诊金标准，脑脊液细胞学检查可辅助诊断。眼内淋巴瘤需通过玻璃体切割术获取标本，流式细胞术检测单克隆B细胞群。两者均需排除全身淋巴瘤转移，需进行全身PET-CT扫描及骨髓穿刺。
4、治疗方案
大剂量甲氨蝶呤为基础的化疗是核心治疗手段，常联合利妥昔单抗注射液、替莫唑胺胶囊等药物。原发性眼内淋巴瘤可辅助玻璃体内注射甲氨蝶呤注射液。全脑放疗适用于化疗不耐受患者，但可能引起认知功能损害。自体干细胞移植可用于年轻高危患者。
5、预后管理
未经治疗者生存期通常不足半年，规范治疗可使中枢神经系统淋巴瘤中位生存期延长至3-5年。眼内淋巴瘤预后相对较好但易复发。治疗期间需定期进行神经认知评估、眼科随访及全身影像学复查。预防性抗感染治疗对免疫抑制患者尤为重要。
患者应保持均衡饮食，适当补充维生素D和优质蛋白，避免生冷食物以防感染。适度进行康复训练有助于维持神经功能，视力障碍者需做好居家安全防护。严格遵医嘱用药并监测肝肾功能，出现新发头痛或视力变化需立即复诊。建议加入患者互助组织获取心理支持。
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