急性髓系白血病分型有哪些
急性髓系白血病可分为M0至M7共8种亚型,主要依据细胞形态学、免疫表型和遗传学特征分类。具体包括微分化型、未成熟型、部分成熟型、急性早幼粒细胞白血病、急性粒单核细胞白血病、急性单核细胞白血病、急性红白血病、急性巨核细胞白血病。
1、M0微分化型
骨髓原始细胞无明显髓系分化特征,需通过免疫表型检测确诊。原始细胞髓过氧化物酶染色阴性,但表达髓系相关抗原CD13或CD33。该型占急性髓系白血病的5%,常见于老年患者,易伴随FLT3-ITD基因突变,预后较差。治疗需采用强化诱导化疗联合靶向药物。
2、M1未成熟型
骨髓中原始粒细胞占比超过90%,早幼粒细胞极少。细胞形态呈高核质比,可见奥氏小体。免疫表型显示CD34阳性,部分病例存在NPM1基因突变。该型对标准DA方案化疗反应率约70%,年轻患者可考虑异基因造血干细胞移植。
3、M2部分成熟型
骨髓中存在较多早幼粒细胞,原始细胞占比30-89%。特征性表现为t8;21染色体易位形成AML1-ETO融合基因。患者常见牙龈增生和绿色瘤,化疗完全缓解率可达85%。低危组患者可采用大剂量阿糖胞苷巩固治疗。
4、M3早幼粒细胞型
以异常早幼粒细胞增生为特征,多伴随PML-RARA融合基因。典型表现为弥散性血管内凝血,全反式维甲酸联合砷剂治疗可使治愈率超过90%。需警惕分化综合征,早期需预防性使用糖皮质激素。
5、M4粒单核细胞型
同时存在粒细胞和单核细胞系分化,骨髓中单核细胞占比超过20%。部分病例伴inv16染色体异常形成CBFβ-MYH11融合基因。患者易出现中枢神经系统浸润,需进行鞘内注射预防。该型对高剂量阿糖胞苷敏感。
6、M5单核细胞型
分为M5a和M5b亚型,以单核系细胞增生为主。常见皮肤浸润和齿龈增生,多伴随MLL基因重排。儿童患者多见,易发生髓外病变。治疗需包含大剂量阿糖胞苷和依托泊苷,中枢神经系统预防至关重要。
7、M6红白血病
骨髓中红系前体细胞超过50%,伴显著病态造血。原始细胞占比通常超过20%,可见环形铁粒幼细胞。该型多继发于骨髓增生异常综合征,预后较差。去甲基化药物联合维奈克拉可能改善疗效。
8、M7巨核细胞型
以原始巨核细胞增生为特征,骨髓纤维化明显。儿童患者常伴Down综合征,成人多继发于骨髓增殖性肿瘤。免疫组化显示CD41、CD61阳性,部分病例存在CBFA2T3-GLIS2融合基因。治疗反应差,需早期考虑移植。
急性髓系白血病患者需定期监测血常规和骨髓象,治疗期间注意预防感染,保持口腔清洁,避免剧烈运动。饮食应选择高蛋白、高维生素的易消化食物,烹饪需彻底灭菌。出现发热、出血等症状时需立即就医。不同分型的治疗方案差异较大,须严格遵循血液科医师的个体化治疗建议。
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