什么是急性淋巴白血病
急性淋巴白血病是一种起源于淋巴细胞的恶性血液系统疾病,主要表现为骨髓中异常淋巴细胞增殖并抑制正常造血功能。急性淋巴白血病可分为B细胞型和T细胞型,常见症状包括发热、贫血、出血倾向、淋巴结肿大等。该病起病急骤,需通过骨髓穿刺、流式细胞术等检查确诊,治疗以化疗为主,部分患者需联合靶向治疗或造血干细胞移植。
1. 疾病定义
急性淋巴白血病是造血干细胞恶性克隆性疾病,异常淋巴细胞在骨髓中无节制增殖并浸润其他器官。这些未成熟的淋巴细胞称为淋巴母细胞,会挤占正常血细胞生存空间,导致红细胞、血小板及正常白细胞减少。根据免疫表型可分为前体B细胞急性淋巴白血病和前体T细胞急性淋巴白血病两种亚型。
2. 典型症状
患者常出现持续发热、乏力等全身症状,与中性粒细胞减少导致的感染有关。皮肤黏膜出血点、鼻衄等出血表现源于血小板减少。贫血可引起面色苍白、心悸气短。约半数患者有颈部、腋窝等部位淋巴结肿大,肝脾肿大。T细胞型可能出现纵隔肿块压迫症状如咳嗽、呼吸困难。部分儿童会出现骨关节疼痛。
3. 诊断方法
血常规检查可见白细胞计数异常增高或减少,伴有贫血和血小板减少。骨髓穿刺涂片中发现超过20%的淋巴母细胞是确诊依据。流式细胞术可明确免疫分型,细胞遗传学检查能发现染色体异常如费城染色体。腰椎穿刺检查可判断是否存在中枢神经系统浸润。影像学检查用于评估淋巴结肿大和器官浸润程度。
4. 治疗方案
诱导化疗常用长春新碱、柔红霉素联合泼尼松方案,目的是达到完全缓解。巩固治疗采用大剂量甲氨蝶呤等药物清除残留病灶。维持治疗需持续2-3年,使用巯嘌呤和甲氨蝶呤等药物。高危患者可能接受异基因造血干细胞移植。CD19靶点的CAR-T细胞免疫疗法对复发难治病例有效。治疗期间需预防感染、出血等并发症。
5. 预后因素
儿童患者预后优于成人,5年生存率可达90%。白细胞计数超过30×10⁹/L、年龄超过35岁、存在特定基因突变如BCR-ABL1融合基因提示预后不良。治疗早期获得完全缓解者生存率显著提高。微小残留病监测能预测复发风险。规范治疗后复发多发生在停药后前两年,需定期随访血象和骨髓检查。
急性淋巴白血病患者治疗期间需保持口腔清洁,使用软毛牙刷防止牙龈出血。饮食应选择高蛋白、易消化的食物,避免生冷刺激。注意监测体温,出现发热及时就医。恢复期适当进行散步等低强度运动,但需避免人群聚集场所。定期复查血常规和肝肾功能,严格遵医嘱调整用药剂量。保持乐观心态有助于增强治疗效果。
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