阵发性睡眠性血红蛋白尿需要做哪些检查
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关于阵发性睡眠性血红蛋白尿需要做的检查，
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关于阵发性睡眠性血红蛋白尿需要做的检查，主要是首先要明确诊断是否患有睡眠性血红蛋白尿，另外就是判断有没有其他的并发症，最常见的检查包括：
1、通过血常规明确白细胞、红细胞、血小板的情况；
2、溶血相关的检查，包括肝功能，判断胆红素高不高，通过尿常规判断尿胆原、尿胆素是否升高；
3、通过骨髓检查了解骨髓的情况；
4、做特异性的血清学检查，主要包括酸溶血试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、补体溶血试验、尿潜血试验，包括尿含铁血黄素试验等；
5、对于PNH，流式细胞术的检查才是诊断的金标准，可以对PNH异常的血细胞进行检测和定量，流式细胞术通常包括红细胞跟中性粒细胞表面的CD55、CD59的检测和定量，另外还可以对白细胞进行FLAER白细胞分析，明确患者到底有没有PNH细胞克隆。
阵发性睡眠性血红蛋白尿的鉴别诊断
阵发性睡眠性血红蛋白尿的鉴别诊断如下：
1、PNH涉及到造血干细胞基因异常的问题，可以引起全血细胞减少，所以需要与再生障碍性贫血等可以引起全血细胞减少的疾病相鉴别；
2、PNH患者由于反复溶血，从尿中丢失大量的铁，可以引起缺铁性贫血，所以要与缺铁性贫血相鉴别；
3、PNH要与其他可以引起溶血的疾病，包括自身免疫性溶血性贫血鉴别；
4、营养性巨幼细胞性贫血可以引起全血细胞减少，所以要做相关的检查，与PNH进行鉴别诊断；
5、骨髓增生异常综合征也会引起全血细胞减少，因此以上的疾病都需要做相关的检查，与PNH相鉴别。
阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表现
关于PNH的临床表现主要有以下三个方面：
1、大部分的患者有不同程度的贫血，常常为中度或者重度贫血，部分患者可能表现为典型的血红蛋白尿，排酱油或者浓茶色的尿，一般持续2-3天，严重的时候持续1-2周，甚至更长的时间，有些患者血红蛋白尿频繁发作，但是也有些患者偶然发作或者数个月发作一次，另外有部分患者虽然尿色不深，但是尿潜血持续阳性，部分患者在睡眠时血红蛋白尿加重，另外就是这一部分患者由于反复溶血会出现黄疸，黄疸大多数为轻度或者中度；
2、有一些患者在病程中可以出现血小板减少，因此会有血细胞减少的临床表现，包括贫血、中性粒细胞减少及功能缺陷，可导致各种感染，另外血小板减少有出血的表现，有的患者可以出现白细胞、红细胞、血小板都减少，因此出现全血细胞减少的表现，在临床上把它称为再障-PNH综合征；
3、有些患者在病程中会有血栓形成，主要与溶血以后红细胞释放促凝物质以及补体作用于血小板膜，促进血小板聚集有关，最常见的血栓形成部位包括肝静脉血栓、肠系膜、脑静脉和下肢静脉的血栓。
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