皮肌炎患者生存时间差异较大,多数患者通过规范治疗可获得长期生存,实际预后与疾病分型、脏器受累程度、治疗反应及并发症管理密切相关。
无肌病性皮肌炎预后较好,经典皮肌炎需警惕间质性肺病,抗合成酶抗体综合征患者需重点监测肺功能。
合并间质性肺炎或心肌炎者预后较差,呼吸衰竭和心功能不全是主要致死原因,需定期进行高分辨率CT和心脏超声检查。
对糖皮质激素敏感者生存率显著提高,难治性病例可尝试免疫抑制剂如甲氨蝶呤、环磷酰胺或生物制剂托珠单抗。
肺部感染和恶性肿瘤是常见死亡诱因,建议每年进行肿瘤筛查并接种肺炎球菌疫苗。
建议患者定期复查肌酶谱和肌力评估,保持适度康复训练,避免日晒诱发皮疹加重,营养支持可选用高蛋白饮食配合维生素D补充。