ANCA性血管炎是一组以抗中性粒细胞胞质抗体阳性为特征的自身免疫性血管炎，主要包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。这类疾病可累及小血管，导致多器官损伤，常见症状有发热、乏力、关节痛、血尿、咯血等，需通过实验室检查、影像学及病理活检确诊。

1、发病机制

ANCA性血管炎的具体病因尚未完全明确，可能与遗传易感性、环境因素如感染或药物暴露有关。ANCA抗体通过激活中性粒细胞，释放蛋白酶和活性氧物质，损伤血管内皮细胞，引发血管壁炎症和坏死。部分患者存在蛋白酶3或髓过氧化物酶抗体阳性，这两种抗体与疾病亚型及严重程度相关。

2、主要类型

显微镜下多血管炎以肾脏和肺部受累为主，表现为急进性肾小球肾炎和肺泡出血。肉芽肿性多血管炎常累及上呼吸道、肺和肾脏，特征为坏死性肉芽肿性炎症。嗜酸性肉芽肿性多血管炎则伴随哮喘、嗜酸性粒细胞增多及血管外肉芽肿形成，三者均需通过临床表现结合ANCA检测区分。

3、诊断方法

诊断需结合血清ANCA检测、组织病理学检查及影像学评估。间接免疫荧光法显示胞质型或核周型ANCA阳性，酶联免疫吸附试验可进一步区分靶抗原。肾脏或肺组织活检可见血管壁纤维素样坏死或肉芽肿性病变。胸部CT能发现肺部结节、空洞或弥漫性出血征象。

4、治疗原则

诱导缓解期通常采用糖皮质激素联合环磷酰胺或利妥昔单抗，重症患者可能需血浆置换。维持治疗常用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或吗替麦考酚酯，持续至少18-24个月。治疗期间需监测感染、骨髓抑制等不良反应，定期评估疾病活动度以防复发。

5、预后管理

早期规范治疗可使多数患者获得临床缓解，但部分患者可能出现肾功能不全、肺纤维化等后遗症。长期随访需关注ANCA滴度、尿常规及肺功能变化。患者应避免吸烟、接触硅尘等诱发因素，接种流感疫苗和肺炎球菌疫苗有助于预防感染性并发症。

ANCA性血管炎患者日常需保持低盐优质蛋白饮食，限制高嘌呤食物摄入以减轻肾脏负担。适度进行散步、太极等低强度运动有助于改善心肺功能，但需避免过度劳累。出现新发血尿、呼吸困难或持续发热时，应及时复查调整治疗方案。心理疏导和患者教育对提高治疗依从性至关重要。