需要手术治疗的血液病有哪些
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需要手术治疗的血液病有哪些
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  • 张秀春 主任医师 沈阳医学院沈洲医院

    需要手术治疗的血液病主要有骨髓增生异常综合征、重型再生障碍性贫血、部分淋巴瘤、遗传性球形红细胞增多症以及原发性骨髓纤维化等。这些疾病在药物治疗效果不佳或病情进展时,可能需要通过造血干细胞移植、脾切除等手术干预。

    1、骨髓增生异常综合征

    骨髓增生异常综合征属于造血干细胞克隆性疾病,当进展为急性髓系白血病或存在高危染色体核型时,需考虑异基因造血干细胞移植。该手术通过替换异常造血系统实现根治,术前需完成HLA配型及强化化疗。移植后可能出现移植物抗宿主病,需长期使用免疫抑制剂环孢素软胶囊、他克莫司胶囊等控制。

    2、重型再生障碍性贫血

    重型再生障碍性贫血患者骨髓造血功能严重衰竭,异基因造血干细胞移植是40岁以下患者的一线治疗方案。手术前需进行全身照射或强化免疫抑制处理,移植后需预防性使用抗胸腺细胞球蛋白注射液。对于无合适供体的患者,可尝试脐带血移植或半相合移植等替代方案。

    3、淋巴瘤

    部分难治性霍奇金淋巴瘤或弥漫大B细胞淋巴瘤患者,在化疗后残留病灶局限时可能需行受累野放疗联合手术切除。脾边缘区淋巴瘤伴巨脾引发压迫症状时,脾切除术能缓解症状。手术前后需配合使用利妥昔单抗注射液、苯达莫司汀注射液等靶向药物控制微小残留病灶。

    4、遗传性球形红细胞增多症

    遗传性球形红细胞增多症患者出现溶血危象、胆石症或脾功能亢进时,脾切除术是标准治疗手段。手术可显著改善贫血症状,但需在5岁后实施以降低感染风险。术后需接种肺炎球菌多糖疫苗、b型流感嗜血杆菌疫苗等,并长期预防性使用青霉素V钾片。

    5、原发性骨髓纤维化

    原发性骨髓纤维化晚期伴脾脏显著增大或造血衰竭时,异基因造血干细胞移植是潜在治愈手段。手术适应症需满足年龄小于65岁且无严重合并症,术前使用芦可替尼片减轻骨髓纤维化程度。移植后需监测血小板输注需求及JAK2V617F基因负荷变化。

    血液病患者术后需保持高蛋白饮食如鱼肉、蛋奶等促进造血恢复,避免生冷食物预防感染。恢复期应进行适度有氧运动如散步,但需避免对抗性运动防止出血。定期监测血常规、肝肾功能及免疫功能指标,出现发热、皮肤瘀斑等症状需立即就医。长期随访中注意预防接种更新及继发肿瘤筛查。