青紫型先天性心脏病是一组以出生后持续性皮肤黏膜青紫为特征的先天性心脏畸形,主要包括法洛四联症、大动脉转位、三尖瓣闭锁等类型。
法洛四联症由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形组成,患儿表现为活动后青紫、杵状指及缺氧发作,需通过手术矫正畸形。
大动脉转位指主动脉与肺动脉位置互换,导致体循环与肺循环分离,新生儿出生后即出现严重青紫,需在出生后两周内进行动脉调转术。
三尖瓣闭锁时右心房血液无法流入右心室,需依靠房间隔缺损维持循环,表现为进行性青紫和心力衰竭,需分阶段实施Fontan类手术。
还包括永存动脉干、完全性肺静脉异位引流等少见类型,均因血液混合不足导致组织缺氧,需根据具体解剖畸形制定手术方案。
确诊后应限制患儿剧烈活动,保证充足水分摄入,定期监测血氧饱和度,所有类型均需在专科医生指导下进行手术治疗。