新生儿蚕豆病是什么意思
病情描述:
新生儿蚕豆病是什么意思
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  • 张文同 主任医师 山东大学齐鲁医院

    新生儿蚕豆病是一种遗传性葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏症,主要表现为接触蚕豆或特定药物后诱发急性溶血性贫血。

    1、遗传缺陷:

    该病由X染色体上G6PD基因突变导致,男性发病率高于女性,患儿体内缺乏G6PD酶使得红细胞易受氧化损伤。

    2、溶血表现:

    发病后24-48小时出现血红蛋白尿、黄疸及面色苍白,严重者可导致急性肾衰竭。

    3、诱因规避:

    需避免蚕豆及其制品、樟脑丸、磺胺类药物等氧化性物质接触。

    4、治疗原则:

    急性期通过输血纠正贫血,静脉补碱防止肾损伤。

    确诊患儿应终身携带禁忌食物药物清单,哺乳期母亲需同步忌口。