原发性胆汁性肝硬化现称原发性胆汁性胆管炎，需通过药物治疗、补充营养、缓解瘙痒及防治并发症等方式干预。

1、药物治疗

熊去氧胆酸是首选药物，奥贝胆酸用于应答不佳者，需遵医嘱长期服用以延缓疾病进展。

2、补充营养

疾病导致脂溶性维生素吸收障碍，需适量补充维生素A、维生素D、维生素E及维生素K。

3、缓解瘙痒

皮肤瘙痒常见，可使用考来烯胺、利福平或纳曲酮等药物减轻症状，避免抓挠引起感染。

4、防治并发症

晚期可能出现骨质疏松或门静脉高压，需监测骨密度，使用双膦酸盐类药物预防骨折。

建议低脂饮食，适度运动，定期复查肝功能，严格在医生指导下规范用药并管理日常护理。