先天性胆总管囊肿可通过囊肿切除胆肠吻合术、肝管空肠吻合术、经内镜逆行胰胆管造影引流、药物控制感染等方式治疗。该病通常由胆管发育异常、胰胆管合流异常、遗传因素、反复胆道感染等原因引起。

1、囊肿切除胆肠吻合术

完全切除囊肿后行胆管与空肠吻合重建，适用于Ⅰ型囊肿。手术可消除癌变风险，术后需监测肝功能。

2、肝管空肠吻合术

针对肝内胆管扩张的Ⅳ型囊肿，建立肝管与空肠通路。术前需评估胆管炎发作频率，术后可能需长期营养支持。

3、ERCP引流

经内镜放置支架缓解梗阻，适用于高龄或手术高风险患者。操作后需预防胰腺炎，可使用头孢曲松预防感染。

4、药物控制

急性感染期需静脉用哌拉西林他唑巴坦、甲硝唑等抗生素。慢性期可口服熊去氧胆酸改善胆汁淤积。

术后需低脂饮食，补充维生素K预防出血，定期复查超声监测胆管情况。婴幼儿患者家长需注意黄疸变化及粪便颜色。