原发性闭经与雄激素不敏感综合征的鉴别

发布时间: 2012-12-12      来源:飞华健康网

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雄激素不敏感综合征患者性腺属男性,体内有睾丸。在胚胎早期率丸分泌睾酮,但由于靶器官细胞内缺乏雄激素受体,对雄激素不敏感,妨碍外生殖器和男性第二性征的发育。青春期后,睾丸发育,同时能分泌雌激素而产生女性化作用,引起乳房发育似女性,表现出闭经症状,应注意与原发性闭经相鉴别。临床分为雄激素完全不敏感型和部分不敏感型两类。

雄激素完全不敏感型

临床表现为原发性闭经,女性体态,青春期乳房发育,但乳头发育差,阴、腋毛无或稀少,女性外阴,大小阴唇发育较差,阴道短,上段为盲端,无宫颈和子宫,人工周期无月经。性腺可位于大阴唇、腹股沟或腹腔内,患者常因原发闭经、大阴唇或腹股沟包块就诊。此型患者经过雄激素敏感性试验可以与原发性闭经鉴别。

雄激素部分不敏感型

外生殖器可表现为阴蒂肥大或为短小的阴茎,常伴有尿道下裂。因此原发性闭经患者伴阴道盲端及无子宫时,应考虑雄激素不敏感综合征的存在。染色体组型为XY,血液中促卵泡生长激素和促黄体生成激素增高,雄激素在正常男性范围或增高,为诊断本病的依据。此型患者通过外生殖器检查与激素水平检查可以与原发性闭经鉴别。

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