阵发性夜间血红蛋白尿是怎么回事，怎么办

阵发性夜间血红蛋白尿即阵发性睡眠性血红蛋白尿症。阵发性睡眠性血红蛋白尿症可能是由于药物因素、PNH突变、免疫系统失调、急性肾小球肾炎、血小板减少症等原因导致，建议及时就医，根据医生的意见给予针对性的治疗措施。

1、药物因素：如果阵发性睡眠性血红蛋白尿症是由某种药物引起的，首要的治疗措施是停止使用触发药物。医生会评估患者的药物情况，并根据需要调整或更换药物。

2、PNH突变：PNH突变是由于造血干细胞中的PIGA基因突变引起的，这个基因突变导致红细胞表面的膜蛋白缺失，使得红细胞容易受到免疫系统攻击。目前较为有效的治疗方法是使用药物，患者可遵医嘱采用糖皮质激素、依库珠单抗、碳酸氢钠、抗氧化药物及抗凝药物等，若出现激素耐药、输血依赖、骨髓衰竭伴反复血栓形成，可选择异基因造血干细胞移植治疗。

3、免疫系统失调：免疫系统的异常活跃可能与免疫系统的自身免疫反应有关，也会导致PNH的发生。免疫系统失调引起的阵发性睡眠性血红蛋白尿症，治疗的重点是调节免疫系统的功能，患者可遵医嘱使用免疫抑制剂，如环孢素、他克莫司、吗替麦考酚酯、环磷酰胺等，以减少免疫系统对红细胞的攻击。

4、急性肾小球肾炎：急性肾小球肾炎导致肾小球滤过膜的炎症和损伤，使其通透性增加，免疫反应和炎症细胞释放的物质可能导致红细胞的破裂和溶解，这种免疫反应也可能会导致阵发性睡眠性血红蛋白尿症。治疗的重点是控制急性肾小球肾炎的病情，患者可遵医嘱采用ARB类药物联合ACEI药物，如厄贝沙坦片、马来酸依那普利片、盐酸贝那普利片等，降低尿液中血红蛋白浓度，起到保护肾功能的作用。

5、血小板减少症：血小板减少症患者存在凝血功能异常和免疫异常反应，免疫系统攻击血小板或骨髓中的造血细胞，会导致血小板减少。其免疫异常反应可能与阵发性睡眠性血红蛋白尿症的发生有关。这种情况的治疗的重点是针对血小板减少症进行治疗，包括输注血小板、骨髓移植等治疗措施。

还有可能是骨髓衰竭等原因导致的该情况。建议患者及时就医，在医生指导在给予相应的治疗措施。同时需保持积极乐观的心态，注意休息。