肾病在日常生活中越来越常见发病人群也更加广泛，小孩多囊肾就是其中一种，对孩子的童年的身体发育危害极大，那么小儿多囊肾的病因究竟是什么，以及如何去治疗、防护预防，下面就为大家详细介绍一下小儿多囊肾这种疾病，希望对大家了解小儿多囊肾有所帮助。
一、发病机制：肾囊肿衍生于肾脏的上皮结构，原发于肾小管和包氏囊，所有的肾囊肿都有某些常见的结构成分，包括上皮质，膨胀的囊肿内含肾小球的滤液，
(1)常染色体显性遗传型PK：百分之九十五以上的典型患者是由第16对染色体短臂上的异常基因引起，加上感染和中毒作用于小管，激发囊肿基因改变了小管细胞代谢，直接造成上皮细胞坏死，造成梗阻亦促进细胞增生致囊肿形成，
(2)常染色体隐性遗传型PK：是由DNA突变引起，但缺陷的等位基因的染色体位点尚不清楚，患儿之父母并不患病，但都携带这种病的基因才能使其子女发病，此病罕见，
二、小儿多囊肾容易导致什么并发症：小儿多囊肾除了其临床表现外，还可引起其他疾病。本病常并发急性感染，结石，重者发生慢性肾功能不全，可并发高血压，贫血，最终出现尿毒症
三、小儿多囊肾有哪些典型症状：50岁前有症状的，存活时间较长，常有家族史，症状分为两方面，一方面与囊肿有关，另一方面与肾功能受损有关，与囊肿有关的症状为不适，腰痛，腰部肿物，血尿，急性感染，以及当血尿或并发结石通过输尿管时可发生绞痛，病变进展时，肾组织受压，肾功能受损则有慢性肾功能不全，最终出现尿毒症，肾功能衰竭出现前，常有尿浓缩能力降低，百分之七十以上患者有高血压，体检可触及双肾肿大，表面呈结节状。
1、常染色体显性遗传型PK可有数十年无症状，直到囊肿长到比较大时才出现症状，早期症状和体征包括腰，背痛，腹部肿块，肉眼血尿，尿路感染和高血压，肾结石比普通人群常见，罕见继发于破裂的动脉瘤的颅内出血，肿大的肝脏常见，约半数病人肾功不全。
2、常染色体隐性遗传型PK明显肿大的肾脏伴有肺发育不良，Potter特殊面容和肾功不全，主要见于新生儿，在年长儿，高血压，水肿，尿路感染和门脉高压可以是危重的信号。
四、小儿多囊肾应该如何预防：遗传咨询有助于预防发生多囊肾，近年由于遗传病学的深入研究，发现在16号染色体短臂上有血红蛋白α-链基因及磷酸羟乙醇磷酸酶(phosphoglycollatephosphatase)的基因，经阴道吸取绒毛膜的绒毛标本通过特殊的DNA探针(DNAprobe)进行DNA分析，对成人型多囊肾可正确做出产前诊断，从而可考虑及早终止妊娠，过去早期诊断主要靠超声波检查，但在胎儿肾囊肿出现以前，超声波检查也无能为力，现在采用DNA探针，不但在产前可检出成人型多囊肾，且于出生后或对成人也能将成人型多囊肾与其他肾囊性病相鉴别
五、小儿多囊肾病人的饮食宜忌：小儿多囊肾患者在饮食方面要做到规律、合理，即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白，如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。各种新鲜蔬菜、瓜果富含维生素，营养价值高。
六、西医治疗小儿多囊肾的常规方法：小儿多囊肾尚无特异治疗方法，控制血压和感染能有效延缓肾功能衰竭的进展，对症和支持治疗措施如下：
1、抗高血压药物控制高血压等。
2、抗生素主要用于治疗并发的急性肾盂肾炎，控制尿路感染，少数出于预防的目的。
3、治疗囊内出血抑肽酶静脉或囊内注射对多囊肾囊内出血最有效，在没有抑肽酶的情况下，可使用巴曲酶(立止血)静脉或肌内注射以及应用作用于血管壁的止血药物，大量硫酸鱼精蛋白静脉滴注也有效。
4、手术对肾周脓肿，蛛网膜下腔动脉瘤出血或巨大肾脏可考虑。
5、肾替代疗法针对肾功能不全进行治疗，必要时透析和肾移植，目前在国际上，现代透析技术的充分性和个体化已使多囊肾患者的预后相当良好，随着HDF，Biofiltration等现代透析技术在我国的推广和普及，越来越多的多囊肾患者可望长期存活。
通过上述简介，相信大家对小儿多囊肾这一疾病有了更多的了解，希望大家可以正确对待小儿多囊肾这一疾病，从预防、保健到治疗严格要求，减少发病率，同时也希望更多患有小儿多囊肾的患者早日康复。
对于先天性多囊肾患者，如果没有并发肾损害，对生命周期的影响不大，目前还没有明确的治疗方案，可以进行肾透析来延长肾功能不全患者的生命。这类人群应注意日常生活中的维护工作，避免过度劳累，避免使用对肝肾功能有损害的药物。先天性多囊肾能活多久这取决于很多方面，比如患者的病情，体制，还有接受的治疗方法。最重要的还是后期选择的治疗方法，所以，多囊肾能活多久这个问题不用过份担心，重要的是选择规范的治疗，那样寿命便会自然而然得以延长。建议到专业的肾病医院，检查肾功能，可以考虑中西结合的疗法。
对于小的肾囊肿，无症状时不需要做任何治疗，但要定期复查，观察囊肿是否继续增大。无症状者应经常进行尿液检查，包括尿常规、尿培养，每半年至一年进行一次肾功能检查，包括内生肌酐清除率。由于感染是该病恶化的重要原因，所以若非十分必要肾囊肿穿刺作用不大，不仅易于感染，易于复发，而且经过长期观察，该术也不能延缓肾功能损坏的发生。手术切除囊肿也不是一件容易的事，因为肾表面的囊肿可以切掉，但要切掉埋在肾脏深部的囊肿就相当困难。肿物较大且有恶变可能时，可以进行手术探查，如果证实为良性囊肿，可将肾表面的囊壁切除，边缘用肠线与肾实质连续缝合，残留囊壁涂以常规药物。一侧肾实质广泛破坏，对侧肾功能正常者，可行肾切除术。
对于有多囊肾的患者在饮食上要留意以下几种1.戒用或增加食用酒类饮料，特别是白酒，酒类对于肾脏的刺激性尤为重要。2.食品中使用过煮沸的食品，煮沸的食品主要是菌变煮沸的食品，比如豆腐乳、臭鸡蛋等。防止食用这种食品对于囊肿的生长速度有很大效用3.高蛋白的食品，对于有肾病的患者，对于日常的饮食上必须要留意低蛋白的饮食，以防体内有些氮类代谢物实施生成。4.动物的内脏5.咖啡、巧克力等。
对于现在怀上的这种情况来说，如果想要诊断如何为多囊肾这种情况，最好去做个羊水穿刺，羊水穿刺可以检查一下染色体如何变异，而多囊肾是一种染色体变异的情况。如果是个成人的话，像患者这种情况最好也去检查一下染色体如何有变异的情况，染色体变异是多囊肾最主要的推测依据。
引发肾结石的原因是诸多方面的，其中最主要就是您的新陈代谢出了问题。没留意生活和饮食方面的问题，比如说肾结石不能够吃动物的肝脏，不能够吃草酸类食物。这样都是需要有留意的事项.得了肾结石要尽快治疗，不然错失最佳的治疗时间，引发结石长大可就不好了。
对于早期肝肾功能正常的情况，应该注意对症和支持治疗，包括注意休息，不能过度疲劳，不能从事重体力劳动，应该注意以低蛋白饮食为主。药物的使用应该慎重，对于药物主要就是控制高血压，预防感染以及肾功能的进一步损伤。对于肾功能不正常时期，药物的使用更加慎重，注意减量。
怀上11-14周内，早期超声波筛查首度可以检验出毁灭性的异常，如无脑儿，还可以检验胎儿染色体异常的风险，并可以确认怀上年龄，为检验胎儿生长作出依据。怀上18-24周的第二次，胎儿生长发育器官已经构成，更易仔细观察。如果您在怀上6个月约莫做四维磁共振仔细检查，您可以发觉您的宝宝如何有多囊肾。建议妊娠试验应及时实施，胎儿生长发育应及时掌控。
对于这些疾病的检查，通过基因检测来测量疾病状况是相对准确的。由于这种疾病是一种严重影响肾脏和身体其他一些器官的疾病，因为肾脏上充满液体的囊肿群，称为囊肿，肾囊肿的大小和数量随着个体年龄的增长而缓慢增加，严重干扰肾脏过滤血液中废物的能力。囊肿的生长会导致肾脏增大，甚至肾衰竭。多囊肾是一种先天性遗传性疾病和良性疾病，但它会随着时间的推移而逐渐增加，最终影响肾功能。如果肾脏有囊肿，通常大于0.5厘米，彩色多普勒超声可以显示。如果在上述情况下未发现囊肿，仍有多囊肾，目前尚无良好的药物治疗。一般来说，一些药物被用来控制扩张和预防并发症。
小儿多囊肾是一种遗传性疾病，患病小儿往往会从出生后就表现全身不舒服的一些症状。如果孩子没有尽早得到治疗，病情会随着孩子的生长发育。肾囊肿也会逐渐增大，会不断压迫肾脏正常组织，会引起小儿膀胱炎、膀胱脓肿、肾盂肾炎、囊肿发生破裂、出血、癌变、坏死等一些严重的危害，会对患儿的身体健康造成非常严重的影响。一旦小儿确诊为此病，需要及时去医院进行检查。在医生指导下给予药物或者手术治疗，以防止继发感染，缓解或控制病情发展。
小儿多囊肾多半是胎儿时期就出现多个内含液体的囊肿，出生后可能会进行性的增大。它的临床表现与囊肿大小有关，大的可压迫腰部，引起腰痛，腰部出现肿物，还有可能出现血尿。贫血如果是反复长期的出现，就会使患儿身体出现慢性失血从而诱发缺铁性贫血性的失血，就会造成贫血。此外还会引起急性感染以及当血尿或并发结石通过输尿管时可发生绞痛，随着病变进展时，肾组织受压受损，会出现慢性肾功能不全或肾衰竭等等严重并发症。一旦确诊，需要积极治疗。
