肺动脉高压可以作为一种疾病而独立存在，更常见的是很多疾病进展到一定阶段的病理生理表现。由于肺血管重塑引起肺循环血流动力学改变，最终可导致右心衰竭，甚至死亡。
1.病因治疗
除少数原发性肺动脉高压外，绝大多数肺动脉高压均属于继发性。在肺动脉高压早期原发病治愈后肺动脉高压是可逆的。在晚期，原发病控制后肺动脉高压则相应下降。如COPD应积极控制感染，用支气管扩张药物，排痰引流，改善通气;肺血栓栓塞应采用抗凝治疗;肺结缔组织病或胶原病应采用皮质激素治疗;二尖瓣病可行瓣膜置换或瓣膜扩张术;间隔缺损或动脉导管未闭行缺损修补或导管结扎切断缝合术，积极纠正心力衰竭等都是治疗肺动脉高压的关键。
2.扩血管治疗
药物治疗目的是使患者肺动脉压下降，心排血量增加，缓解症状，增强体力。理想的肺血管扩张药应是选择性的松弛肺血管平滑肌并能解除支气管痉挛，改善通气提高PaO2。但目前临床应用的扩血管药物均对体循环有较强的作用，因而影响动脉血压，甚至使PaO2下降，故在确定长期应用血管扩张药以前最好行心导管检查，观察急性药物试验的血流动力学效果，如果肺血管阻力减少20％以上，心输出量增加或不变，肺动脉压降低或不变，体循环血压无变化或下降不足以引起副作用，才可长期服用。用药3～6个月后复查心导管或无创伤性检查，了解药物长期作用，如有应用指征应及早使用，肺血管阻力可明显下降，当发展到晚期绝大多数肺血管狭窄或闭塞，那时再用扩血管药物，只能降低体循环阻力，更易引起低血压。
3.长期氧疗
长期氧疗即每天供氧>15h，连续数月或数年，可用鼻塞法或气管内供氧法。COPD是缺氧性肺动脉高压的主要原因，氧疗可纠正低氧血症，随着PaO2上升，由缺氧引起的肺动脉痉挛缓解，肺动脉压下降，肺血流量增加，低氧纠正对支气管也有舒张作用，可改善通气。Weitzenblum等观察长期氧疗对COPD所致肺动脉高压的影响，氧疗前平均肺动脉压每年升高(1.47±2.3)mmHg，经1年氧疗后，平均肺动脉压每年降低(2.15±4.5)mmHg。可见，长期氧疗对可逆性肺动脉高压有特殊疗效。
4.抗凝治疗
肺栓塞所致肺动脉高压抗凝治疗是关键，正确及时使用抗凝治疗可逆转肺动脉高压，并能防止肺栓塞复发，原发性及先天心脏病所致肺动脉高压，抗凝治疗也有一定疗效。
5.一氧化氮吸入
近年来一氧化氮(NO)与肺动脉高压的关系认识不断深化，为肺动脉高压治疗提供了新的手段。NO即内皮性舒张因子(endothelium-derivedrelaxingfactor，EDRF)，主要产生于血管内皮细胞，具有极强的亲脂性，易通过细胞膜。当进入平滑肌细胞膜后激活鸟苷酸活化酶，使cGMP升高，从而肺血管扩张，肺动脉压下降。当急性或慢性缺氧使血管内皮损伤，NO产生减少，引起肺动脉压升高。吸入NO同样可达到肺血管扩张作用。因NO半衰期短(2～4s)，易被血红蛋白灭活，故吸入NO后只扩张肺血管而对体循环无影响。吸入NO仅使通气良好部位的血管扩张，从而也纠正V/Q比值，提高氧合能力。作用快，吸入lmin即起效。浓度过高会引起肺损伤，吸入浓度以5～80mg/L(5～80ppm)为宜。NO与O2结合会形成有毒的N02，应用中尽力使NO管插入气管末端，减少与O2接触的时间，同时降低吸氧浓度。长期疗效及耐药性、安全性有待于进一步研究。
6.基因治疗
晚近，对细胞技术及分子生物学研究发现，一些生长因子、细胞因子参与了肺动脉高压的发病。基因转移技术、反义技术是治疗肺动脉高压的新方法，导入反义内皮素或血管紧张素基因，抑制内皮素、血管紧张素的过量表达来抑制血管收缩反应。如阐明各种生长因子作用在基因水平上的调控，有望控制疾病发展。
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患有重度肺动脉高压的患者，会出现心力衰竭的现象，同时还有可能引发肺血栓栓塞、心律失常等一系列严重的并发症，甚至会危及到患者的生命。患有重度肺动脉高压的患者，需要在医生的指导下，使用血管扩张剂以及抗凝血的药物进行治疗。必要时，还可以进行肺移植手术或者心肺移植手术，能够使疾病得到合理的控制，预防相关并发症的发作。
心脏肺动脉高压需要心脏手术的某些指标，具体来说您需要去正规医院，结合患者的实际情况和其他因素，在医生的指导下经过相关检查后确定疾病的原因，然后确定是否需要心脏手术治疗措施。平时，您需要养成良好的生活习惯，保持冷静乐观的态度。如果是继发性肺动脉高压，您需要治疗原发性疾病，如肺心病和二尖瓣狭窄。肺动脉高压取决于病因，建议还是到医院去做介入治疗比较好，千万不要自己服用药物，如果比较清楚，如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等都可以手术治疗。
患有肺动脉高压的患者，是不可以坐飞机的。因为患有肺动脉高压的患者，会出现严重的胸闷气短、头晕目眩的症状，如果乘坐飞机，会导致以上症状加重，不利于病情的恢复。患有肺动脉高压的患者，最好不要乘坐飞机等交通工具。除此之外，也不能够去海拔比较低的地方，不能做剧烈的运动，否则也容易出现胸闷、气短的症状。
对于先天性心脏病肺动脉高压的患者，早期外科手术可避免发生不可逆心性肺血管病变，对于重度肺动脉高压患者，在外科手术前要对肺动脉高压的严重程度进行评估，一方面确定是否有外科手术的指征，另一方面在外科围手术期同时予以积极的降肺动脉压力治疗。常见的治疗重度肺动脉高压的措施有：1，口服抗凝剂，严重的先心病肺高压患者，右心扩大及肺血流缓慢，容易发生血栓事件，包括肺动脉栓塞和脑栓塞等，2，利尿剂，肺动脉高压患者合并右心衰竭时常出现体液潴留，使用利尿剂能明显减轻症状，改善病情，3，洋地黄药物和多巴胺，用以增强心肌收缩力和右心功能，4，吸氧，长期低流量的氧气吸入，能使某些肺动脉高压患者受益，5，扩血管药物，包括钙通道拮抗剂，一氧化氮及其供体，前列环素类似物，内皮素受体拮抗剂及5型磷酸二酯酶抑制剂。
尤其是特发性肺动脉高压这种情况，如果导致了重度肺动脉高压，病人甚至可能在一到两年内就会死亡，甚至病人的生存期有可能会仅仅几个月的时间。但是通过积极的溶栓治疗或者抗凝治疗，病人的病情也是有可能会逆转的，甚至有可能会达到临床治愈，这种情况甚至可能对患者的生存期，是没有影响的。不同原因导致的重度肺动脉高压病人的生存期是不相同的，但是总体上来说，重度肺动脉高压这种情况是比较严重的，病人的生存期相对来说是比较短的。
对于室间隔缺损和动脉导管未闭的患者,病理生理就稍微复杂一些。其因为对于这些患者,分流的损伤就不得不考虑进去,临床很难区分是否合并原发的肺动脉疾病。所以,对于一些术后的室间隔缺损和动脉导管未闭的患者,如果仍然存在严重的、往往呈进展性肺动脉高压,这并不是外科医生的失误。这也是患者畸形类似、而术后预后却不同的重要原因。
小儿肺动脉高压分继发性肺动脉高压和原发性肺动脉高压1、继发性肺动脉高压的治疗：（1）病因治疗：先天性心脏病继发严重肺动脉高压，可通过手术治疗先天性心脏病。（2）血管扩张药：目前尚无特异性扩张肺血管的药物。（3）吸氧治疗：可用于各种类型肺动脉高压。长期吸氧，可逆转肺动脉高压。（4）抗凝治疗：用于血栓性、原发性及先天性心脏病肺动脉高压的治疗。（5）心肺移植：适用于先天性心脏病发生艾森曼格综合征者或原发性肺动脉高压。2、原发性肺动脉高压：本病尚无特效的治疗方法。
对于身体虚弱无法承受开胸手术的房间隔缺损病人，可以决定插手治疗，拥有微创，对身体危害小，病人能耐受。而肺动脉高压药物依赖，效果不好，也可以决定插手治疗，可以实施经皮球囊心房间隔造口术，这样两种疾病可以同时插手手术治疗，但是如果发觉已拥有尸体解剖上的房间交通就无法实施插手治疗。
单纯用减轻肺动脉高压的药物效果不好。一般采取活血化瘀稳定肺部血液循环。应当祛除引致因素。可能会有急性和慢性之分。一旦得上没很好的治疗方法。平时预防工作气管肺部疾病非常重要。不要吸烟喝啤酒。不要有心脏毛病影响肺部血液循环。减轻血液粘稠度，清淡饮食，多吃白色食物养肺。
