肺动脉高压(PAH)是指肺小动脉病变所导致的肺动脉压力和阻力异常增高，而肺静脉压力正常。在海平面静息状态下，右心导管检查mPAP≥25mmHg;肺小动脉楔入压(PAWP)≤15mmHg;肺血管阻力指数(PVRI)≥3WUm即可认为肺动脉高压。肺动脉高压常见于先天性心脏病，新生儿持续肺动脉高压，缺氧性疾患(如支气管哮喘，婴幼儿肺炎，高原性心脏病及支气管发育不良等)和特发性肺动脉高压。
1.肺动脉血流量增加
(1)左向右分流的先天性心血管异常：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、永久性动脉干。
(2)后天获得性心内分流：主动脉瘤破裂或主动脉Valsalva动脉瘤破入右心室或右心房，心肌梗死后室间隔穿孔(缺损)。
2.肺周围血管阻力增加
(1)肺血管床缩小：各种原因引起的肺动脉栓塞。
(2)肺动脉管壁病变：
①肺动脉炎：雷诺综合征、硬皮病、局限性皮肤内钙质沉着、雷诺现象、指(趾)硬皮病及毛细管扩张综合征(CREST综合征)、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、多发性神经炎、皮肌炎、肉芽肿动脉炎、嗜酸粒细胞增多症、大动脉炎。
②原发性肺动脉高压：丛性肺血管病、微血栓形成、肺静脉堵塞病。
③肺动脉先天性狭窄。
(3)肺纤维化或肺间质肉芽肿：弥漫性肺间质纤维化、放射性肺纤维化、粟粒性肺结核、尘肺、肺癌、肺囊性纤维化、特发性含铁血黄素沉着症等。
(4)低氧血症致肺血管痉挛：
①慢性阻塞性肺病：慢性支气管炎、肺气肿、支气管哮喘。
②呼吸运动障碍：胸膜病、胸廓畸形、多发性脊髓灰质炎、肌萎缩、肥胖症。
③高原缺氧。
(5)血黏度改变：血浆黏度增加、红细胞增多症、红细胞积聚性增加、红细胞硬度增加。
3.肺静脉压增高
(1)肺静脉堵塞：纵隔肿瘤或肉芽肿病、纵隔障炎、先天性肺静脉狭窄。
(2)心脏病：左心功能不全、二尖瓣狭窄或闭锁不全、二尖瓣环钙化、左房黏液瘤、三房心。
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患有重度肺动脉高压的患者，会出现心力衰竭的现象，同时还有可能引发肺血栓栓塞、心律失常等一系列严重的并发症，甚至会危及到患者的生命。患有重度肺动脉高压的患者，需要在医生的指导下，使用血管扩张剂以及抗凝血的药物进行治疗。必要时，还可以进行肺移植手术或者心肺移植手术，能够使疾病得到合理的控制，预防相关并发症的发作。
心脏肺动脉高压需要心脏手术的某些指标，具体来说您需要去正规医院，结合患者的实际情况和其他因素，在医生的指导下经过相关检查后确定疾病的原因，然后确定是否需要心脏手术治疗措施。平时，您需要养成良好的生活习惯，保持冷静乐观的态度。如果是继发性肺动脉高压，您需要治疗原发性疾病，如肺心病和二尖瓣狭窄。肺动脉高压取决于病因，建议还是到医院去做介入治疗比较好，千万不要自己服用药物，如果比较清楚，如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等都可以手术治疗。
患有肺动脉高压的患者，是不可以坐飞机的。因为患有肺动脉高压的患者，会出现严重的胸闷气短、头晕目眩的症状，如果乘坐飞机，会导致以上症状加重，不利于病情的恢复。患有肺动脉高压的患者，最好不要乘坐飞机等交通工具。除此之外，也不能够去海拔比较低的地方，不能做剧烈的运动，否则也容易出现胸闷、气短的症状。
对于先天性心脏病肺动脉高压的患者，早期外科手术可避免发生不可逆心性肺血管病变，对于重度肺动脉高压患者，在外科手术前要对肺动脉高压的严重程度进行评估，一方面确定是否有外科手术的指征，另一方面在外科围手术期同时予以积极的降肺动脉压力治疗。常见的治疗重度肺动脉高压的措施有：1，口服抗凝剂，严重的先心病肺高压患者，右心扩大及肺血流缓慢，容易发生血栓事件，包括肺动脉栓塞和脑栓塞等，2，利尿剂，肺动脉高压患者合并右心衰竭时常出现体液潴留，使用利尿剂能明显减轻症状，改善病情，3，洋地黄药物和多巴胺，用以增强心肌收缩力和右心功能，4，吸氧，长期低流量的氧气吸入，能使某些肺动脉高压患者受益，5，扩血管药物，包括钙通道拮抗剂，一氧化氮及其供体，前列环素类似物，内皮素受体拮抗剂及5型磷酸二酯酶抑制剂。
尤其是特发性肺动脉高压这种情况，如果导致了重度肺动脉高压，病人甚至可能在一到两年内就会死亡，甚至病人的生存期有可能会仅仅几个月的时间。但是通过积极的溶栓治疗或者抗凝治疗，病人的病情也是有可能会逆转的，甚至有可能会达到临床治愈，这种情况甚至可能对患者的生存期，是没有影响的。不同原因导致的重度肺动脉高压病人的生存期是不相同的，但是总体上来说，重度肺动脉高压这种情况是比较严重的，病人的生存期相对来说是比较短的。
对于室间隔缺损和动脉导管未闭的患者,病理生理就稍微复杂一些。其因为对于这些患者,分流的损伤就不得不考虑进去,临床很难区分是否合并原发的肺动脉疾病。所以,对于一些术后的室间隔缺损和动脉导管未闭的患者,如果仍然存在严重的、往往呈进展性肺动脉高压,这并不是外科医生的失误。这也是患者畸形类似、而术后预后却不同的重要原因。
小儿肺动脉高压分继发性肺动脉高压和原发性肺动脉高压1、继发性肺动脉高压的治疗：（1）病因治疗：先天性心脏病继发严重肺动脉高压，可通过手术治疗先天性心脏病。（2）血管扩张药：目前尚无特异性扩张肺血管的药物。（3）吸氧治疗：可用于各种类型肺动脉高压。长期吸氧，可逆转肺动脉高压。（4）抗凝治疗：用于血栓性、原发性及先天性心脏病肺动脉高压的治疗。（5）心肺移植：适用于先天性心脏病发生艾森曼格综合征者或原发性肺动脉高压。2、原发性肺动脉高压：本病尚无特效的治疗方法。
对于身体虚弱无法承受开胸手术的房间隔缺损病人，可以决定插手治疗，拥有微创，对身体危害小，病人能耐受。而肺动脉高压药物依赖，效果不好，也可以决定插手治疗，可以实施经皮球囊心房间隔造口术，这样两种疾病可以同时插手手术治疗，但是如果发觉已拥有尸体解剖上的房间交通就无法实施插手治疗。
单纯用减轻肺动脉高压的药物效果不好。一般采取活血化瘀稳定肺部血液循环。应当祛除引致因素。可能会有急性和慢性之分。一旦得上没很好的治疗方法。平时预防工作气管肺部疾病非常重要。不要吸烟喝啤酒。不要有心脏毛病影响肺部血液循环。减轻血液粘稠度，清淡饮食，多吃白色食物养肺。
