再生障碍性贫血，简称再障，是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因所致的骨髓造血肝细胞和(或)造血微环境损伤导致骨髓造血功能衰竭，以致红髓向心性萎缩，被脂肪髓代替的一种病症。
临床表现为全血细胞减少及由此而引起的贫血、出血和感染。
再生障碍性贫血的临床分型有哪几种
一、急性型
起病急,病情重,进展快。贫血常于短期内迅速发生,伴出血和感染,出血广泛而重,可见鼻妞,齿翅,便血,尿血,皮肤出血,钻膜出血,眼底出血,子宫出血等,最严重者可有颅内出血感染常导致败血症,常见口腔钻膜、呼吸道感染外,也可有肺炎,蜂窝织炎,皮肤化脓和败血症等,造成体温39℃以上的高热,常见细菌有大肠杆菌、金黄色葡萄球菌、绿脓杆菌以及霉菌等。病情险恶,常在数日或数周内进人衰竭状态。
血象:见全血细胞减少,程度严重,血红蛋白可降至30g/L,白细胞降至lxi沪几,中性粒细胞极度减少,可降至0.1,血小板lox109/L。网织红细胞减少。
骨髓:多部位骨髓穿刺显示增生不良,粒、红、巨核三系减少,淋巴细胞增多,可见非造血细胞(浆细胞、组织嗜碱细胞和网状细胞)增多。
二、慢性型
发病较缓,多以贫血发病,表现倦怠无力,劳累后气促,心慌,头晕,面色苍白,出血轻,多见于皮肤,私膜,很少内脏出血,青年女性可有不同程度的子宫出血,合并感染者较少,若有,多易感冒,或上呼吸道感染。病程持续多年,不少病例经治疗可获得缓解或治愈,少数可出现急性变,呈急性型而加重。血象:全血细胞减少,程度不等,贫血为正细胞正色素性,网织红细胞大多低于正常,绝对值明显减低,正常为(25一100)X1护几。
骨髓:增生减低,粒、红系减少,找不到巨核细胞,淋巴细胞百分比增加。若穿刺到增生部位,则红细胞系增多,且晚幼红细胞增多,但巨核细胞减少。其他检查:①卯碍7照相:急性型骨髓造血明显受抑,而慢性型有造血灶或区。②造血干细胞体外培养:急性型CFU-GM,CFU-E及BFU-E均减少,慢性型减少者占百分之五十。
急性型血红蛋白F常减少,慢性型明显增加。单克隆抗体检侧OK乃减低,OKT4增加,NK细胞减少,th/F,比例降低。
三、其他临床类型
1.先天性再障1927年Fanconi报道兄弟3人患再障并有多发性先天崎形,此后文献陆续报道有200多例。国内中国医学科学院血液研究所于1963年报道1例,以后有散在报道。多数患儿于10岁内发病,男性多于女性。智力低下,发育不良,面色萎黄,精神萎靡,
食欲不振,活动后气短、心悸,皮肤有棕色色素沉着,拇指缺如或畸形,或挠骨缺如或畸形,或第一掌骨发育不全,尺骨崎形,并趾畸形等,头颅小,半数男性生殖器官发育不全,成人有明显的性功能不全,肾崎形如肾萎缩等,有的病例还可见斜视、小眼球、眼球展倾、眼睑下垂、尾骨上窦道、挠动脉缺如、阴道闭锁、独角子宫等崎形。
本病有家族史,有报道近亲婚配者,考虑为常染色体隐性遗传。本病患恶性肿瘤及白血病的机率比常人高。此种病人的皮肤成纤维细胞不能切除紫外线诱导产生的胸腺略咤二聚体和二甲苯并蒽诱导DNA形成的共价键,认为有核酸内切酶缺陷。血象呈全血细胞减少,网织红细胞大多下降,个别增多,血小板减少,骨髓增生不良,三系减少,淋巴细胞增多,脂肪组织增多。
2.纯红细胞再生障碍性贫血(PΒCA)本病占再障的百分之三,是由于先天的或获得的原因而致骨髓红系细胞减少的一种贫血。它由Kaznelson在1922年发现并从再障中分出。先天性PΒCA又称Diamonel-Blackfan综合征,多见于1.5岁以下小儿,可并发轻度畸形。可能与色氨酸代谢障碍有关。获得性PΒCA,可因服用氯霉素、氯磺丙服,6-硫哇嗦吟,输血肝炎,甚至妊娠而诱发。其中急性纯红再障,又称急性造血停滞,是由细菌或病毒感染诱发,疾病有自限性,感染控制后,血液学异常可恢复。
国外根据免疫学结果分为两型:I型是血清有IgG抑制物,其致病机制是异常IgG直接作用于幼稚红细胞上;II型是I药抑制物作用于循环中EPO上。临床表现贫血,呈正细胞、正色素型,网织红细胞绝对值减少,白细胞和血小板正常,骨髓中红系细胞明显减少,甚至很难见到,但粒系和巨核系不减少,细胞形态无明显异常,偶有嗜酸粒细胞增多,血清铁及其饱和度增加,铁利用率降低,红细胞寿命正常,少数患者Y珠蛋白异常,或增高或降低,血清中常有多种抗体如冷凝集素、温凝集素、冷溶血素、嗜异性抗体、抗核抗体、红斑狼疮因子等。
3.肝炎后再障1965年发现患病毒性肝炎后发生再障,有的患病不久即有血液学改变,但大多在肝炎恢复期的1年左右,病情严重,死亡率高,平均生存10周,多于16个月内死亡。
肝炎后再障骨髓由粒、单定向干细胞减少而引起骨髓造血功能衰竭。以前认为是病毒直接对造血干细胞的毒害或免疫作用而导致本病,现在有证据表明造血干细胞的凋亡与肝细胞的凋亡是此类疾病的主要发病机制。
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当一定量的循环血液中红细胞、血红蛋白和红细胞压积低于正常标准时，就会发生贫血。再生障碍性贫血患者主要由骨髓造血功能受损引起，导致骨髓造血功能衰竭引起贫血。治疗非常困难。如果条件允许，可以考虑骨髓干细胞移植、免疫抑制剂和症状治疗。医生应给出具体的治疗方案。诊断后，病人在医院接受治疗。对您母亲来说，很长一段时间保持病态是不容易的。我建议您积极配合给予她更多的鼓励和照顾。一定要避免受伤。如果红细胞可以输血时贫血很严重，可以使用长期的雄激素治疗。
对于重型的再生障碍性贫血的患者，如果是年龄小于40岁，没有感染和其他严重的并发症，如果是能找到合适的组织配型的话，是可以考虑进行骨髓移植的。但是需要斟酌考虑的是骨髓移植也并不是100％的可以治愈重型再生障碍性贫血，有一些患者会死于移植物抗宿主病，而且也有复发的可能，当然花费也是比较高的，所以需要斟酌考虑。重型的再生障碍性贫血通常起病特别急，病情非常重，患者常常出现严重的感染，可以有高热出现，有的时候甚至可以出现败血症和脓毒血症。
再生障碍性贫血是一种骨髓造血衰竭性疾病，表现为外周血全血细胞减少，患者可以出现贫血、出血、感染的症状。再生障碍性贫血的治疗需要根据具体的分型来决定，再生障碍性贫血根据外周血细胞减少的程度可以分为普通型再生障碍性贫血和重型再生障碍性贫血。普通型再生障碍性贫血的治疗包括输血等对症治疗和免疫抑制剂及雄激素等，免疫抑制和刺激造血的治疗;重型再生障碍性贫血如果年龄在60岁以下，有合适的供者，需要进行异基因造血干细胞移植。
再生障碍性贫血在临床中，可以根据病情的轻重和发病的缓急，分别分为急性再障和慢性再障，以及重型再障和非重型再障，那么现在根据病情进展的程度，把急性再障又叫做重型再障一型，把非重型再障的病情，进展到重型再障这一类型，我们叫做重型再障二型。
再生障碍性贫血本身是一种骨髓衰竭性疾病，表现的是全血细胞和骨髓有核细胞的减少，从而导致的患者免疫功能的低下，容易发生各类感染，另外再生障碍性贫血的患者使用一些免疫调节药物，也会使患者的免疫功能受到一定的影响，从而容易导致各种并发症的发生，这类并发症就包括发烧、感染等等类似于感冒的症状，因些再生障碍性贫血患者要注意防护。
再生障碍性贫血是骨髓的一种衰竭性疾病，它主要表现的是全血细胞减少。首先就需要完善骨髓检查，要排除血液系统的一些其他疾病，另外就是要做常规的检查，免疫、病毒、超声胸片等方面的检查，这些检查主要是排除一些技法因素，可能导致的全血细胞减少。
再生障碍性贫血的临床表现:不知道大家对于再生障碍性贫血这个疾病了解多少，一般在临床中，再生障碍性贫血的主要几个表现，首先就是贫血，然后出血和感染，贫血一般症状表现，表现为面色苍白、头晕、乏力，就是特别容易，整个人特别容易感到疲倦，这一般是肌肉缺氧的表现。对于心血管系统来讲会感到心悸、活动后气喘或者严重的就静息状态下喘憋，这是严重的，长期严重的贫血，造成心功能衰竭的表现。出血我们常见的，牙龈出血、鼻子出血、皮肤出血，严重的还见到内脏出血，比如说胃肠出血，还有最严重的脑出血，感染首先就是发热，呼吸系统的感染，就是我们常见的支气管炎、肺炎，出现咳嗽、咳痰、喘憋，泌尿系统的感染，有尿频、尿急、尿痛，还有肾区的叩击痛，这些都是泌尿系统的感染，肠道的感染，最常见的有腹泻、便血这些。
再生障碍性贫血因为临床表现主要就是贫血出血和感染，那么贫血对人体的主要危害，个是红细胞携带血红蛋白，这个能力下降造成内脏的供氧，氧气供应不足，可以造成呼吸系统，消化系统这些重要脏器功能低下。严重的还可以造成心力衰竭，呼吸衰竭，这是贫血造成的危害。出血我们可以见到牙龈出血，皮肤出血，严重的还可以见到脏器的出血，最严重的可以出现脑出血，那么感染顾名思义，就是各个系统的感染，比如说呼吸系统感染，还有泌尿系统感染以及肠道感染，可以出现肺炎，肾炎以及肠道的各种肠炎，腹泻发热这些。
再生障碍性贫血主要表现骨髓造血功能低下，全血细胞减少导致的贫血，出血，感染综合征。所以再生障碍性贫血患者血常规主要特点是全血细胞减少，网织红细胞百分数小于0.01，淋巴细胞比例增高。单纯从血常规是无法完全确诊再生障碍性贫血的，还需要其他相关检查。
再生障碍性贫血的危害:1、出现白细胞低的情况，可以表现为患者有疲乏，然后可以伴随各种感染的症状，包括呼吸道的感染，泌尿系的感染和消化道的感染。如果不及时治疗，早期的轻微的感染可能变成严重的感染，甚至引起感染性休克，那就可以危及生命;2、出现贫血，贫血根据轻重不同，可以引起各脏器的损害，如果是老年人可以出现严重的胸闷心绞痛的症状都可以引起心功能衰竭;再障可以引起血小板的减少，血小板减少之后带来的后果，就是出血的表现，鼻拗牙龈出血严重的消化道出血甚至危及生命的也可能是内出血。
