再生障碍性贫血的发病原理是什么?

发布时间: 2013-05-07 17:14:08

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骨髓产生血细胞取决于有足够数量功能正常的干细胞,干细胞必须能反复自我增殖更新以保持其恒定数量,同时又能向粒、红、巨核细胞各系统分化,从而不断形成大量成熟血细胞。

干细胞缺乏或功能缺陷是再生障碍性贫血的原因。如严重再障患者的骨髓造血干细胞培养显示,定向祖细胞减少,提示多能干细胞减少或功能障碍。许多再生障碍性贫血患者骨髓移植成功。提示骨髓的缺陷能够通过植入正常骨髓干细胞而矫正,因此,干细胞缺乏或缺陷是这种贫血最常见的原因。

多能干细胞在特定的微环境条件下增殖更新。再生障碍性贫血也可能由于骨髓造血微环境缺陷造成。实验表明骨髓基质或微环境在血细胞增殖和成熟中的重要。如除非从正常骨髓获得贴壁细胞层,否则在长期培养中干细胞将不生长。骨髓移植成功亦不排除微环境异常,因微环境的干细胞是可移植的,骨髓微环境缺陷导致干细胞功能不足引起全血细胞减少,此型居少数。

骨髓基质细胞能够产生造血生长因子,如GM-CSF等,它把这些造血生长因子供给祖细胞,但再障时调节造血的因子,如血和尿中的集落刺激因子、促红细胞生成素增加,故再障的发生可能并非由于这些因子的减少。

再障也可能是细胞或体液免疫对造血细胞抑制的结果。近年来注意力集中于造血细胞的免疫抑制。如用抗淋巴细胞血清治疗再障获得成功,在同卵双胎移植中常常需要免疫抑制治疗,只有50%同卵双胎再障患者骨髓移植获得成功,其余50%只有免疫抑制进行预处理才能成功。已证明抑制性T淋巴细胞可抑制干细胞的生长和分化。再障也可能是由抗干细胞抗体或抗造血前体细胞抗体所致。

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精彩问答

  • 患有再生障碍性贫血十几年应该怎么办

    当一定量的循环血液中红细胞、血红蛋白和红细胞压积低于正常标准时,就会发生贫血。再生障碍性贫血患者主要由骨髓造血功能受损引起,导致骨髓造血功能衰竭引起贫血。治疗非常困难。如果条件允许,可以考虑骨髓干细胞移植、免疫抑制剂和症状治疗。医生应给出具体的治疗方案。诊断后,病人在医院接受治疗。对您母亲来说,很长一段时间保持病态是不容易的。我建议您积极配合给予她更多的鼓励和照顾。一定要避免受伤。如果红细胞可以输血时贫血很严重,可以使用长期的雄激素治疗。

  • 再生障碍性贫血骨髓移植多少钱

    对于重型的再生障碍性贫血的患者,如果是年龄小于40岁,没有感染和其他严重的并发症,如果是能找到合适的组织配型的话,是可以考虑进行骨髓移植的。但是需要斟酌考虑的是骨髓移植也并不是100%的可以治愈重型再生障碍性贫血,有一些患者会死于移植物抗宿主病,而且也有复发的可能,当然花费也是比较高的,所以需要斟酌考虑。重型的再生障碍性贫血通常起病特别急,病情非常重,患者常常出现严重的感染,可以有高热出现,有的时候甚至可以出现败血症和脓毒血症。

  • 再生障碍性贫血怎么办

    再生障碍性贫血是一种骨髓造血衰竭性疾病,表现为外周血全血细胞减少,患者可以出现贫血、出血、感染的症状。再生障碍性贫血的治疗需要根据具体的分型来决定,再生障碍性贫血根据外周血细胞减少的程度可以分为普通型再生障碍性贫血和重型再生障碍性贫血。普通型再生障碍性贫血的治疗包括输血等对症治疗和免疫抑制剂及雄激素等,免疫抑制和刺激造血的治疗;重型再生障碍性贫血如果年龄在60岁以下,有合适的供者,需要进行异基因造血干细胞移植。

  • 再生障碍性贫血临床上的分型

    再生障碍性贫血在临床中,可以根据病情的轻重和发病的缓急,分别分为急性再障和慢性再障,以及重型再障和非重型再障,那么现在根据病情进展的程度,把急性再障又叫做重型再障一型,把非重型再障的病情,进展到重型再障这一类型,我们叫做重型再障二型。

  • 为什么再生障碍性贫血患者容易感冒

    再生障碍性贫血本身是一种骨髓衰竭性疾病,表现的是全血细胞和骨髓有核细胞的减少,从而导致的患者免疫功能的低下,容易发生各类感染,另外再生障碍性贫血的患者使用一些免疫调节药物,也会使患者的免疫功能受到一定的影响,从而容易导致各种并发症的发生,这类并发症就包括发烧、感染等等类似于感冒的症状,因些再生障碍性贫血患者要注意防护。

  • 再生障碍性贫血需要做哪些检查确诊

    再生障碍性贫血是骨髓的一种衰竭性疾病,它主要表现的是全血细胞减少。首先就需要完善骨髓检查,要排除血液系统的一些其他疾病,另外就是要做常规的检查,免疫、病毒、超声胸片等方面的检查,这些检查主要是排除一些技法因素,可能导致的全血细胞减少。

  • 再生障碍性贫血的临床表现

    再生障碍性贫血的临床表现:不知道大家对于再生障碍性贫血这个疾病了解多少,一般在临床中,再生障碍性贫血的主要几个表现,首先就是贫血,然后出血和感染,贫血一般症状表现,表现为面色苍白、头晕、乏力,就是特别容易,整个人特别容易感到疲倦,这一般是肌肉缺氧的表现。对于心血管系统来讲会感到心悸、活动后气喘或者严重的就静息状态下喘憋,这是严重的,长期严重的贫血,造成心功能衰竭的表现。出血我们常见的,牙龈出血、鼻子出血、皮肤出血,严重的还见到内脏出血,比如说胃肠出血,还有最严重的脑出血,感染首先就是发热,呼吸系统的感染,就是我们常见的支气管炎、肺炎,出现咳嗽、咳痰、喘憋,泌尿系统的感染,有尿频、尿急、尿痛,还有肾区的叩击痛,这些都是泌尿系统的感染,肠道的感染,最常见的有腹泻、便血这些。

  • 再生障碍性贫血的危害

    再生障碍性贫血因为临床表现主要就是贫血出血和感染,那么贫血对人体的主要危害,个是红细胞携带血红蛋白,这个能力下降造成内脏的供氧,氧气供应不足,可以造成呼吸系统,消化系统这些重要脏器功能低下。严重的还可以造成心力衰竭,呼吸衰竭,这是贫血造成的危害。出血我们可以见到牙龈出血,皮肤出血,严重的还可以见到脏器的出血,最严重的可以出现脑出血,那么感染顾名思义,就是各个系统的感染,比如说呼吸系统感染,还有泌尿系统感染以及肠道感染,可以出现肺炎,肾炎以及肠道的各种肠炎,腹泻发热这些。

  • 再生障碍性贫血血常规有哪些特征?

    再生障碍性贫血主要表现骨髓造血功能低下,全血细胞减少导致的贫血,出血,感染综合征。所以再生障碍性贫血患者血常规主要特点是全血细胞减少,网织红细胞百分数小于0.01,淋巴细胞比例增高。单纯从血常规是无法完全确诊再生障碍性贫血的,还需要其他相关检查。

  • 再生障碍性贫血的危害有哪些

    再生障碍性贫血的危害:1、出现白细胞低的情况,可以表现为患者有疲乏,然后可以伴随各种感染的症状,包括呼吸道的感染,泌尿系的感染和消化道的感染。如果不及时治疗,早期的轻微的感染可能变成严重的感染,甚至引起感染性休克,那就可以危及生命;2、出现贫血,贫血根据轻重不同,可以引起各脏器的损害,如果是老年人可以出现严重的胸闷心绞痛的症状都可以引起心功能衰竭;再障可以引起血小板的减少,血小板减少之后带来的后果,就是出血的表现,鼻拗牙龈出血严重的消化道出血甚至危及生命的也可能是内出血。

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