皮肌炎有哪些表现及如何诊断?

发布时间: 2016-03-11 15:43:08

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根据患者对称性近端肌肉乏力、疼痛和触痛,伴同特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色浮肿性斑,Gottron氏征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑,一般诊断不难,再结合血清肌浆酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛缩酶的增高,24小时尿肌酸排出量增加,必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查,可以确诊本病。皮肌炎有哪些表现及如何诊断?


可发生于任何年龄,女性略占多数。有些病例发作前有驱症状,如不规则发热、雷诺氏现象、关节痛、头痛、倦急和乏力等。发病多数呈缓慢起病,少数呈急性或亚急性发病。肌肉和皮肤是本病的两组主要症状,皮损往往先于肌肉数周至数年发病,少数先有肌病,随后出现皮损,部分患者肌肉和皮肤同时发病。
(一)肌肉症状?通常累及横纹肌,有时平滑肌和心肌亦可受累。任何部位肌肉皆可侵犯,但往往四肢肌肉首遭累及,肝体近端肌肉又比远侧的更易受损。肩胛带和骨盆带肌肉通常最早波及,上臂和股部肌群次之,其他部位肌群更次之。病变常呈对称性,在少数病例中损害可局限在一个肢体肌肉群,或一单独肌肉或许多肌肉连续发作,此起彼伏;通常患者感乏力,随后有肌肉疼痛、按痛和运动痛;进而由于肌力下降,呈现各种运动机能障碍和特殊姿态。由于肌肉病变的多少、轻重、部位的差异等,症状可有所不同,一般通常有抬臂、头部运动或下蹲后站起困难,步态拙劣,有时由于肌力急遽衰减,可呈现特殊姿态,如头部下垂,二肩前倾等,重者全身不能动弹,甚至翻身。当咽、食管上部和腭部肌肉受累时可出现声音嘶哑和吞咽困难;当膈肌和肋间肌累及可发生气急呼吸困难;心肌受累可产生心力衰竭,眼肌累及发生复视病变肌肉质地可如正常或呈柔禚感,有时纤维性变后而发硬或坚实,可促使关节挛缩影响功能,亦有报导有重症肌无力病样综合征即无痛性肌软弱,在活动后加剧。病变肌肉上面的皮肤可增厚或呈水肿性。
(二)皮肤症状?本病的皮肤损害多种多样,有的为首发症状;有的具有一定特异性,对诊断有帮助;有的出现提示伴发内脏恶性肿瘤;有的与预后有关。皮损病变与肌肉累及程度常不平行,有时皮损可以较为广泛而仅有轻度肌炎,相反亦有存在严重肌肉病变而仅有轻度皮损,有时皮损反映了肌肉病变的程度。通常在面部特别一上眼睑发出紫红色斑,逐渐弥漫地向前额、颧颊、耳前、颈和上胸部V字区等扩展,头皮和耳后部亦可累及。闭眼近睑缘处可见明显扩张的树枝状毛细血管,偶见弯曲顶端有针头大小瘀点的毛血管;以眼睑为中心出现眶周不等程度浮肿紫红色斑片具有一定特征性。四肢肘膝尤其掌指关节和指间关节伸面出现紫红色丘疹、斑,以后变萎缩,有毛细血管扩张、色素减退和上覆细小鳞屑,偶见溃破,称Gottron征,亦具有特征性,在甲根皱襞可见僵直毛细血管扩张和瘀点,有助于诊断。有些病例躯干部亦可出现皮疹,呈弥漫性或局限性暗红色斑或丘疹,位在胸骨前或肩胛肌间或腰背部皮肤,通常皆无瘙痒、疼痛、感觉异常,但少数病例可有剧痒,损害呈暂时性,反复发作,其后相互融合,持续不退,上有细小鳞屑,口腔粘膜亦出现红斑。
在慢性病例中有时尚可出现多发角化性小丘疹、斑点状色素沉着、行细血管扩张,轻度皮肤萎缩色素脱失,称血管萎缩性异色病性皮肌炎,偶而在异色病样疹基础上皮疹呈现炎红色甚至棕红色,损害广泛,尤以头面部为著,象酒醉后外观,伴较多深褐色、灰褐针头大色素斑,并可见林量蟠曲树枝状成堆成团扩张的毛细血管,称之恶性红斑,常提示伴发恶性肿瘤。
此外可有皮下结节、钙质沉积排出皮肤形成漏管,有时在非典型病例中仅在眼睑,一侧或两侧或鼻根部出现紫红色斑,或头皮部出现弥漫性性红斑、糠枇样脱屑、脱发,或为荨麻疹,多形红斑样,网状青斑雷诺现象等,部分病例对日光过敏
近年来文献中报告约有8%病例。只有皮疹,经长期随访亦未见肌肉病变称皮肤型皮肌炎。
小儿患者除上描述外,其特点是发病前常有上呼吸感染史,无雷诺现象和硬皮病样变化,在皮肤、肌肉、筋膜中有弥漫或局限性发生钙质沉着,较成人为常见,有血管病变,肠胃道出现溃疡和出血,与成人不同。
此外,患者可膛规则发热、发热可为本病的初发症状,亦可在本病的发展过程中发生,常为不规则低热,在急性病例中热度可较高、约40%病例有发热;可有关节痛,肘膝肩和指关节发生畸形和运动受阻,多数继发于邻近肌肉病变的纤维经挛缩所致。X线摄片在有些病例中见关节间隙消失,骨皮质破坏,约20%有关节病变。浅表淋巴结一般无明显肿大,少数颈部淋巴结可成串肿大;心脏累及病例有心功能异常,心动过速或过缓,心脏扩大,心肌损害,房颤和心力衰竭,亦可有胸膜炎、间质性肺炎,约1/3病例肝轻度至中等度肿大,质中坚,消化道累及钡餐示食管蠕动差,通过缓慢,食管扩张,梨状钡剂滞留。眼肌累及呈复视,视网膜有时有渗出物或出血,或有视网膜脉络膜炎、蛛网膜下腔出血。
此外,本病可与SLE和硬皮病等病重叠。

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皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。偶有患者出现典型的皮肤病变长达两年之久,而无肌病出现,则称之为“无症状性皮肌炎”。病人的皮损可以始... [查看更多]

精彩问答

  • 皮肌炎是什么引起的?

    到目前为止,并没有得到皮肌炎产生的明确原因。但大多数人认为,皮肌炎的发生与遗传和病毒感染有关。通过调查发现,黑人的发病率是白人的3~4倍,并且在同卵的双胞胎中也体现出了遗传的倾向。皮肌炎主要会影响横纹肌的状态,造成横纹肌的非化脓性炎症。多发生于儿童,在临床上表现为体重减轻,食欲不振等全身症状,还可能会造成皮肤的损伤并累及全身多个系统,造成严重的后果。在治疗的时候一般应用糖皮质激素或免疫抑制剂,但会存在一定的副作用。该病最好是早发现早治疗。建议发现身体改变时要积极治疗和复查。

  • 四肢无力就是皮肌炎吗

    四肢无力不一定是皮肌炎。引起四肢无力的原因很多,现在人们由于工作压力比较大,处于亚健康状态,精神处于紧张状态,也会导致身体四肢无力,疲劳感。当季节交替受到寒冷刺激时,容易患感冒,出现发热时,四肢也会出现无力症状。夏天天气炎热,大量出汗,钾元素随汗液排出体外,身体也会出现倦怠,导致四肢无力。再有皮肌炎患者也会出现四肢无力,但是还会出现四肢皮肤红斑,肌肉进行性萎缩等症状。建议出现四肢无力时,一定要根据身体伴随的其他症状,及时到正规医院治疗。

  • 皮肌炎最多能活多久?

    只要皮肌炎患者得到早期诊断和合理有效的治疗,他们可以活到30年、50年甚至更长的时间。大多数患者经合理治疗后预后良好,其生存时间与正常人无明显差异。当然,有些病人会有严重的并发症或并发的恶性肿瘤。肿瘤发生,预后差。每位皮肌炎患者的病情不太一样,病情发展也不一样,因此不能一概而论能活多久,建议您及时到当地正规医院接受检查,并进行治疗,及早康复,以免病情加重,生活中作息规律,适当运动锻炼,戒烟酒,保持心态舒畅才能有更长的寿命。

  • 怎么判断是不是皮肌炎

    判定皮肌炎的目标,包含血常规中,一般会出现白细胞增高,血沉增快,c反映蛋白提高,以及免疫球蛋白会明显提高。别的谷草转氨酶,肌酸激酶,乳酸脱氢酶也是明显增高的。这个现象首先养成睡觉的习惯,按时休息,睡前不要做简单引发神经兴奋的运动,如看电视等。

  • 皮肌炎的症状是什么?

    吃海鲜过敏碰触过敏原容易反反复复病发,容易引来皮肤红肿,红点点,瘙痒等情况,再就是不能够剔除荨麻疹,过敏体质情况,可以服食抗过敏药物医治,同时可以服食维生素C片,留意皮肤卫生防止揪扯和不要喝啤酒吃辣的海鲜等刺激性食物以免反反复复病发。生活中,患者要多加休息,吃的饮食方面更要多加注意。

  • 皮肌炎间质性肺炎能吃干酵母吗

    如果出现了皮肌炎的话,后期可能就会引起间质性的肺炎,可能后期会出现反复的呼吸困难,胸闷气短这个疾病的话本身就是一个慢性疾病,这个是可以吃干酵母的,在这个期间的话多去空气好的地方。

  • 有皮肌炎的症状要怎么治疗

    有皮肌炎的建议要及早就诊治疗,在专科医生指导下选用抗组胺类药物、钙剂等对症止痒,辅以维生素B族内服;瘙痒严重者可选用镇静剂。可以使用中药进行调理,同时要注意清淡饮食,避免食用燥热性质的食物。有什么问题去正规医院做个检查,可以及时采取措施。

  • 什么是请问皮肌炎症状

    有皮肌炎的通常会表现为面部、颈部、上胸部和背部的淡紫红色斑疹,在指间关节或肘、膝、肩关节伸侧有红斑或紫红色的斑疹或丘疹还有甲周红斑或(和)毛细血管扩张。建议可以配合中药进行调理,多吃新鲜的瓜果蔬菜。有什么问题去正规医院做个检查,可以及时采取措施。

  • 皮肌炎都有什么症状

    有皮肌炎的通常会伴有肌无力、肌肉疼、运动障碍、活动受限,吞咽、呼吸困难,严重时肌肉可萎缩变形、纤维化及硬化等等。保证足够睡眠,不可过于劳累和精神紧张,不做剧烈活动。建议要使用激素类的药物进行治疗,日常要注意休息,避免劳累。有什么问题去正规医院做个检查,可以及时采取措施。

  • 免疫功能检查出皮肌炎怎么治疗

    皮肌炎的一定要遵从医嘱和药物治疗。也可以应用一些外用药物。症状严重的建议去正规的医院进行就诊治疗,避免延误病情症状加重。日常生活中一定要注意皮肤的清洁干燥,不要用手去抓挠。如果长期如此的话,最好还需要检查一下是否严重。

  • 皮肌炎的中药有哪些

    皮肌炎的患者主要是通过糖皮质激素进行治疗,但如果应用激素类药物时出现严重不适症状或者药物的效果并不明显,就需要更换药物,一般是通过免疫抑制剂控制病情。从中医角度上在病情发作期间可使用清热消肿的中成药,在病情缓解期可使用养血补气的药物进行治疗。出现什么不舒服的症状,还是去医院检查一下比较好。

  • 什么是儿童皮肌炎的症状

    儿童皮肌炎通常会表现为两侧肌肉对称性无力,表现为虚弱、行走、攀岩、穿衣等日常行为困难,甚至四肢无力,无法抬起上肢;面部蝴蝶红斑、皮肤充血、哥德隆丘疹,是皮肌炎的特征性变化;建议要使用固醇类的药物进行治疗,注意休息,避免劳累。出现什么不舒服的症状,还是去医院检查一下比较好。

  • 什么是皮肌炎的症状

    皮肌炎的通常会表现为近端肢体肌无力。皮疹多表现为眼睑的紫红色斑。还有肘、膝、踝关节和小关节的紫红色丘疹。颈前的v字型红色皮疹。皮疹多无瘙痒疼痛。建议在医生的指导下使用消炎类的药物和中药进行调理,要注意避免食用热性的食物。如果长期如此的话,最好还需要检查一下是否严重。

  • 什么是风湿性皮肌炎的症状

    有风湿性皮肌炎的通常会表现为浅紫红色水肿性红斑、肌痛和肌肉无力的人来说,尤其是面部、颈部、眼睛和其他部位的人来说,这并不陌生,皮肌炎的主要临床特征还可累及身体其他器官,建议要积极配合医生进行治疗,同时可以使用中药进行调理。有什么问题去正规医院做个检查,可以及时采取措施。

  • 皮肌炎的症状怎么治疗

    皮肌炎的症状考虑是皮肤的弥漫性非感染性炎症疾病。症状严重的建议去正规的医院进行就诊治疗,避免延误病情于症状加重。皮肤发生红、水肿,肌肉发生炎症和变性引起肌无力,疼痛及肿胀。有什么问题去正规医院做个检查,可以及时采取措施。

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