您知道硬皮病的发病机制是什么吗?硬皮病的发病人群中女性高于男性，特别是处于生育年龄的妇女，更容易患上硬皮病。这种疾病若病情蔓延到身体心肺，死亡率将大大上升，这对于患者及其家人都是一个很大的打击。下面，我们来看看硬皮病的发病机制是什么：
(1)血管损伤学说：雷诺现象常为SSc的早期表现，这就说明早期病变是明显的血管损伤，不仅发生在指(趾)末端，也可发生于内脏器官。
最近有人认为SSc是血管内皮细胞反复损害的结果，内皮细胞损害引起毛细血管通透性改变，小动脉壁损伤导致血小板聚集和内皮细胞增生。内皮细胞损害多样性，有肿胀、增生，继之血栓形成造成管腔变窄，组织缺血。这些血管病变见于皮肤、骨骼肌、消化道、肺、心、肾及脑等多系统血管。本病早期虽有显著的血管病变，但在血管壁很少找到免疫球蛋白、补体和免疫复合物，所以也说明内皮损伤是本病发生的基础。
(2)免疫学说：本病与系统性红斑狼疮、皮肌炎、舍格伦综合征、类风湿关节炎等自身免疫性疾病常同时或先后并存，此外病程中常可发生特发性血小板减少性紫癜、自身免疫性贫血等。本病在血清中存在多种自身抗体，且往往存在多细胞株高丙种球蛋白血症、免疫复合物等，提示为自身免疫性疾病。这些自身抗体包括：Scl-70又称抗局部异构酶Ⅰ抗体，抗着丝点抗体、抗核仁抗体(包括对不同核仁成分)、抗PM/SSc抗体等等，这些自身抗体的作用机制尚不是很清楚，但其相应的靶抗原都是细胞核代谢的重要成分，因此有人提出本病是由于分子模拟所致。T淋巴细胞在SSc的周围循环和组织中也有明显异常。在周围血中T细胞减少，T辅助淋巴细胞与抑制T细胞比值升高;皮肤真皮层淋巴细胞主要为T辅助淋巴细胞，局部分离出的淋巴细胞经刺激后可以出现能活化皮肤成纤维细胞的细胞因子。总之，本病中有明显的体液免疫异常和细胞免疫异常。
(3)纤维异常增生：本病的皮肤和内脏器官广泛纤维化，是由于新合成的胶原代替了大多数或全部的皮下组织，因此使皮肤绷紧和硬化。从SSc病人的皮肤分离出来的成纤维细胞的某些亚型在培养中可以合成过量的胶原(以Ⅰ、Ⅲ型为主)、糖蛋白等。实验还证明局部胶原分解减少。目前研究表明TGF-B(生长转化因子)不仅可直接刺激而且还分泌PDGF-β(血小板源性生长因子)间接刺激成纤维细胞的生长。
2.病理SSc的主要病理改变是结缔组织炎性细胞浸润、血管内膜增生、血管闭塞、纤维组织增生与硬化萎缩。皮肤病变初期(炎症期)，真皮层间质水肿，胶原纤维分离，小血管周围淋巴细胞浸润，血管壁水肿，弹力纤维断裂。此后，血管周围炎性细胞浸润消退，胶原肿胀，小血管纤维周围酸性黏多糖及其胶原增加。至后期(硬化期)，胶原纤维均质化，与表皮平行的胶原纤维束增加，胶原纤维增生，并向深部扩展。小血管壁增厚，管腔变小，以至闭塞。晚期继续发生改变，导致表皮及附属器萎缩，钙盐沉着，筋膜肌肉硬化萎缩等。
内脏病变与皮肤病变基本一致。呈多系统性硬化：平滑肌(包括食管肌纤维束)呈均一性硬化和萎缩，肠壁肌、心肌也发生广泛萎缩和纤维变性;心内膜、心包膜发生纤维样蛋白变性、炎症浸润及胶原增生;肺间质及肺泡广泛纤维化，并有囊性变;肺小动脉壁增厚，肺泡与微血管基底膜增厚;肾小叶间动脉内膜增生，肾小球基底膜增厚，纤维蛋白样坏死。
严重时可见肾小球硬化和肾皮质梗死;甲状腺也可出现间质萎缩与纤维变性等。
3.中医病因病机本病的病因主要是先天不足，脾肾阳虚，或外感湿热，湿重于热，湿邪伤阳，或内有沉寒痼冷，或卫外不固，外感风寒湿邪，邪阻卫阳，邪阻脉络，而导致营卫不和，气血不通，进则累及脏腑失调，阳气虚衰，又可产生痰凝水聚等病理产物。
(1)风寒阻络：先天禀赋不足，卫气不固，风寒外袭，伤于肺卫，阻于脉络，营卫不和，脉络不通，则可出现身痛、肢肿、皮硬、咳嗽、咳痰等。
(2)脾肾阳虚，寒凝血瘀：风寒外袭，或先天禀赋不足，脾肾阳虚，或劳伤过度，阳气虚衰，寒从内生，寒则收引，寒则凝滞，血流不通，收引则经脉气血不畅，故可导致血瘀，络脉受阻，则四末发凉，皮肤遇冷变白变紫，皮硬不仁，甚则肌肉及皮肤失养而肌瘦皮薄，毛发脱落，色素沉着。
(3)痰浊阻络：寒邪伤肺，肺卫受损，肺气不宣，津液难输，聚而为痰;或脾肾阳虚，化浊不能而痰浊内蕴。若此痰浊阻于皮肤脉络，筋脉皮肤失养，则可发生本病。
(4)气滞血瘀：郁怒日久，情志不舒，可导致气滞血瘀，血瘀阻络使气血不能养肤泽毛，故皮肤失荣而变硬变薄，皮肤变硬则张口困难，气郁不能运血达于四末则肢冷，身痛，甚则筋脉挛急。
(5)湿热阻络：初起外感湿热，湿重于热，湿邪损伤阳气，逐渐出现温煦不足皮肤发紧，所以关节由红肿变为白肿，为本病另一种情况之初起。
本病初起病邪在表，但邪留日久阻碍气机，血流不畅，渐使肺、脾、肾受累，开始以湿热、寒凝、脉络瘀滞为主，进则阳损及阴，阴损及阳，可成劳损。
损及脏腑者，病多危笃。
虽然硬皮病不是人们口中所说的绝症，也不是无药可医，但是却是夺去很多人生命的一大杀手。这种疾病病程长，给患者及其家人都带来了常人难以体会的痛苦和折磨，严重影响一个家庭的正常生活和工作。因此，掌握硬皮病的发病机制可以更好地去预防硬皮病，远离硬皮病。
食管硬皮病症状食管受累表现吞咽困难、烧心，多伴有呕吐，胸骨后或上腹部饱胀感。由于食管下括约肌闭合不能以及食管清除能力减退，建议及早就诊治疗，避免耽误病情，要注意清淡饮食，避免食用辛辣刺激性质的食物。有什么问题去正规医院做个检查，可以及时采取措施。
患者如果出现患有硬皮病的情况下，可以通过使用药物来进行治疗，硬皮病是属于患者的皮肤出现炎症或者是有纤维化包括皮肤组织出现有萎缩所引发的 患有硬皮病的患者皮肤还会出现有皮肤变厚紧绷缺水，出现有硬皮病的患者可能是属于受到的免疫系统破坏，包括有遗传因素影响所导致的。出现什么不舒服的症状，还是去医院检查一下比较好。
硬皮病症状表现主要是以皮肤病变为主，可能会有指尖，颜色的变白之后会慢慢的变紫变黑，而且皮肤局部会有轻度的红肿情况，严重时有些患者会有红斑红肿和瘙痒，只能够进行药物的规范化治疗，缓解症状。
硬皮病在初期的时候，会出现皮肤颜色的改变，往往是由于受寒或者紧张后出现手指皮肤由苍白变红、变紫，有一些有皮肤红斑、皮肤瘙痒，手指肿胀像香肠一样，活动不灵活，手背肿胀，逐渐波及前臂。所以要注意保暖，不要受凉。为确定原因，最好到正规医院做检查，进行针对性的治疗。
硬皮病是有一定的遗传性的。但是也有很大的外因因素，遗传的几率不高。要注意平时增加饮食营养，避免感冒及感染因素，在病情控制得当的情况下是可以要宝宝的，建议要放松心情，避免心里压力。有什么问题去正规医院做个检查，可以及时采取措施。
系统性硬皮病做检查可以做个肝肾功能，血尿常规检查，如果是检查有肾损害，肺部损害，那就认为是需要尽早治疗的，如果是有肝肾功能损害了，就需要住院治疗的，需要用激素药物治疗，这样就可以控制疾病的，如果是有其他的症状，就需要对症治疗的，避免影响身体健康。出现什么不舒服的症状，还是去医院检查一下比较好。
硬皮病的患者可以采取推拿、针灸、按摩等方法进行治疗，同时可以采取音频和蜡疗的方法，除此之外，还可以使用维生素e进行治疗。系统性硬皮病有一般的疗法和系统疗法，一般疗法包括避免精神刺激情绪的紧张，对于近期的系统性硬皮病，需要进行糖皮质激素药物治疗。
局限性硬皮病说明局部皮肤会出现肿胀，硬化和萎缩的症状，主要好发于头皮，腰腹部和四肢部位，但是这种疾病一般不会侵入到内脏和身体的各个系统。局限性硬皮病并没有办法根治，只能通过激素类药物来控制病情的发展，同时可外用膏药涂抹患处，这样能避免皮肤持续受损。出现什么不舒服的症状，还是去医院检查一下比较好。
在临床上局限性硬皮不并不一定能够完全的治愈，但是它能够控制病情的发展，这种病会导致患者出现皮肤肿胀的现象，然后皮肤会逐渐的发生硬化萎缩，从而导致患者出现关节疼痛，疲劳乏力，食欲不振的现象，局限性硬皮病的治疗方法常常使用普鲁卡因和糖皮质激素混悬液皮内注射有一定的疗效。出现什么不舒服的症状，还是去医院检查一下比较好。
临床上对于局限性硬皮病的治疗，主要针对皮肤粘膜的损害，应用一些外用的药膏来进行涂抹，比如可以局部涂抹含糖皮质激素制剂的软膏来进行治疗，或者使用含有免疫抑制剂的药膏来进行涂抹，同时患者也要注意保暖，以免局部皮肤受到损伤，这种疾病经过合理治疗之后，能够保持病情的稳定。出现什么不舒服的症状，还是去医院检查一下比较好。
前额凹陷是由于局部的硬皮病导致的。有限的硬皮病应治疗治愈，但时间较长。这种病不能用手术治疗。即使用手术替换皮肤，其他地方也可能生长。建议要配合中药进行调理，日常要注意清淡饮食，避免食用油腻的食物，控制血脂。有什么问题去正规医院做个检查，可以及时采取措施。
一般不排除会形成出现有腿部抽筋，但是腿部抽筋有可能和缺钙也是有关系的，缺钙的情况下也会经常出现这些症状，建议最好及时选择补钙的药物来进行治疗，以及配合中医针灸来进行调理，恢复效果都是属于比较好的。促进恢复。目前的情况需要先去医院检查一下是否有无硬皮病
硬皮病是一种结缔组织疾病，在这时会容易出现皮肤变性、硬化、萎缩，除了皮肤以外，内脏也有可能会被累及，所以可能会导致食道出现纤维化或者是硬化，心脏系统也会出现损伤。在治疗方面可以用一些抗纤维化的药物、扩血管、以及免疫抑制剂来治疗的。要避免吃完饭立即的躺、坐，以免食物进入气管。出现什么不舒服的症状，还是去医院检查一下比较好。
根据你描述，建议你到正规的医院检查，在主治医生的指导下对症治疗就可以了。
硬皮病一般是不能彻底治愈的，硬皮病属于一种慢性疾病，一般是需要长期治疗的，如果是局灶型，通常预后比较好，若是弥漫型，且年龄较大，可能会因多系统损害，从而会危及到生命健康。在发现患上硬皮病后，需要及时配合医生用药治疗，另外还要定期复查，积极的控制病情。
