IGA肾病的病因都有哪些

发布时间: 2017-10-11 10:29:15

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我们的身边会有很多的人出现IGA肾病的症状,从而让他们长时间的饱受着折磨,给他们的肾脏健康带来了伤害,这种疾病是相当严重的,朋友们需要将此病的发病因素重视起来,接下来为朋友们介绍一下IGA肾病的病因都有哪些?

IGA肾病的病因都有哪些

本病发病机理并未阐明。由于本病病人皮肤和肝脏中都能检测到IGA沉积,提示为系统性疾病。由于在肾小球系膜区和毛细血管均可有颗粒状IGA和c3沉积,提示其免疫复合物性发病机理。现时的研究围绕着抗原通过粘膜的能力、粘膜屏障是否存在缺陷;IGA结构是否有缺陷和免疫调节功能是否有缺陷等方面展开。早年的研究曾提示本病所沉积的IGA可能是粘膜源性的。

然而近年的研究使用了高度专一性的技术,证实本病所沉积的是IGA1,主要是系统源性的,主要由骨髓和淋巴系统所产生;粘膜源性的IGA2则主要见于肝源性肾小球硬化症中的IGA沉积中。在本病病人循环中也可见到总IGA1和含IGA1的免疫复合物增高,骨髓中产生IGA1的浆细胞增多并形成多聚体为主。在本病的肾组织中可发现存在j链,故提示沉积的IGA是多聚体;而分泌块则十分罕见。尽管如此,现有资料尚不能最终确定本病的IGA沉积物的来源。众多的抗原,包括多种病毒和多种食物的抗原可在本病病人的系膜区中被检出,并常常伴有IGA1沉积。这些抗原的抗体也属IGA1。由于这些抗体也可存在于正常人的循环中,上述抗原并无专一性或特征性。

有证据提示本病存在免疫调节异常。本病的含IGA1循环免疫复合物中,发现有多聚的IGA1类风湿因子;抗α重链fab片断的igg抗体增多而igm抗体减少。有趣的是hiv感染者也存在类似的抗免疫球蛋白模式,却不发生肾脏IGA沉积。这证明单单这些循环的自身抗体存在,并不是系膜IGA沉积的原因。此外目前还发现了二种抗内皮细胞的自身抗体(属igg)。本病肾组织中常有c3沉积,提示激活了补体旁路途径。然而IGA本身无激活补体的能力,IGA免疫复合物虽可激活补体旁路途径,但它结合补体和c3b的能力很弱。

IGA肾病的病因都有哪些

通常认为在肾脏发生补体激活和形成膜攻击复合物,需有igg-IGA复合物,但是本病肾组织中有IGA和c3沉积而没有igg或igm沉积却很常见。因此,本病补体激活的机制尚不清楚。细胞免疫也参与了发病机制。已发现本病可有t辅助细胞(cd4)增加和t抑制细胞(cd8)减少;具有转换igm合成为IGA合成的ta4细胞增加,与之有关的sa1等位基因的频度也增加;引起IGA同型转换的tgfβ、促进产生IGA的b淋巴细胞分化的il-5和介导IGA产生的il-4形成均有增加。虽然t细胞和b细胞均参与了增加IGA合成的过程,但IGA合成增多并不是系膜区IGA沉积的原因,因为在IGA多发性骨髓瘤病人中罕见有组织IGA沉积。因此,结构-免疫学/理化异常才可能是系膜IGA沉积的原因。

IGA肾病的病因都有哪些

综合了解到了上面的知识之后,朋友们应当十分清楚的认识到了IGA肾病的病因有哪些了,此病是肾病疾病中十分严重的一种,会影响到患者朋友的正常生活,给他们带来了很多的痛苦,希望朋友们可以将此病的病因关注起来才可以。

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