生酮饮食起源于1920年,有效地治疗儿童的难治性癫痫。在1940~1950年之间,随着抗惊厥类药物的出现,生酮饮食的使用慢慢减少了。由于许多难治性癫痫的患儿在使用多种抗惊厥类药物失败,生酮饮食又开始重新被人们重视了。
生酮饮食(ketogenicdiet)是一个高脂、低碳水化合物和适当蛋白质的饮食。国际上这一疗法用于治疗难治性癫痫已有约百年历史,虽然其抗癫痫的机理目前还不完全清楚,但是其有效性和安全性已得到了公认,能有效治疗很多类型的儿童和成人癫痫,例如:痉挛发作、失神发作、肌阵挛发作、全面强直发作、全面阵挛发作、全面强直-阵挛发作、局灶性发作及继发全面性发作。对痉挛发作、肌阵挛发作、失张力发作或猝倒发作以及不典型失神发作可能最为有效。
目前,生酮疗法在世界范围内已得到较广泛的开展,已有45个国家约80个中心可提供生酮饮食治疗。过去的十年中,许多对生酮饮食的研究证明了它的疗效和安全性。大约50%的患儿至少会坚持使用一年,这其中大约有一半的患儿癫痫发作可以减少50%以上,30%的患儿癫痫发作可以减少90%以上,并且其中有20%的患儿癫痫发作可以得到完全控制,并且耐受性好。发作减少后,许多患儿的认知功能得到了改善和提高。
生酮饮食的家长需要一个包括营养师在内的生酮饮食团队。这本小册子只能作为使用生酮饮食的一个指导,家长如想进一步地学习或了解,可进一步阅读相关参考文献及网站。
一、生酮机制
在有食物的时候,葡萄糖通过葡萄糖载体蛋白-1(Glut-1)转运进入大脑,作为能量来源。在禁食过程中,不饱和脂肪酸提供能量给肌肉和其他组织,但是不能够提供能量给大脑。酮体由不饱和脂肪酸和生酮氨基酸在肝脏中合成,然后通过单羧酸转运蛋白-1(MCT1)转运进入大脑,在生病期间或较长的禁食期间给大脑提供能量。酮体主要有三种:乙酰乙酸、β-羟基丁酸、丙酮。新生儿时期,酮体也是脂类和氨基酸合成的前体。年龄小的儿童吸收和利用酮体的效率比年龄大的要高3~4倍。
二、生酮饮食的作用机制
生酮饮食是一种高脂肪、低碳水化合物以及适量蛋白质的饮食,模拟禁食时的代谢情况。脂肪降解产生酮体,在大脑中作为身体的储备能量,并产生抗惊厥的作用。但是这种抗惊厥的机制仍然不清楚,通常假设的抗惊厥机制有:①大脑能量代谢的改变;②降低了细胞的兴奋性并抑制癫痫放电;③神经递质功能、突触传递的改变;④改变了大脑外环境,从而抑制了细胞的兴奋性。
三、生酮饮食相关知识
①父母或监护人开始接受培训(饮食概览);
②家长培训(饮食计算,监测酮症、尿酮试纸、发作日记,疾病处理、何时联系医生);
③定期随访、复诊。
四、生酮饮食需要的主要设备与工具
①生酮饮食产品
②食物电子秤(准确到克)
③尿酮试纸(监测尿酮)
④尿隐血试纸(监测肾结石)
⑤刻度为毫升的测量杯
大儿童如自己配餐,另需要家用粉碎机、储存盒子和配餐软件等。
原发性癫痫,又名特发性癫痫,其是指通过病史、体格检查以及其他检查,并未发现脑部有可以导致癫痫发作的病变或代谢异常。病灶在对侧中央后回的为局限性感觉性发作,症状多发生在口、舌部或肢端,表现为麻感、触电感、蚁走感、针刺感、温热感、动作感、变形感或肢体缺失感,有时产生难以描述的整个头部或全身的异常感觉。活动性癫痫是癫痫病中的一种类型,在生活中特别的多见,主要因为大脑的器质性病变而发病的,患者的身体某个部位或者是一侧肢体会产生抽搐的症状,持续时间会在数秒到数分钟,之后便会自行终止,一般患者不会出现意识障碍,多发生在产伤、脑外伤、脑血管病等脑器质性病变,多数的患者会呈现局限性的发作,部分患者会发展成为全身性的发作,不但损害了患者的身体健康,同时带给患者较多的困扰。
右侧额叶出现缺血病灶,一般是由于梗死的影像学表现出现一侧肢体轻度瘫痪。对于像这样的颅内疾病,如果是肺结核或病毒感染,治疗也非常困难。颅内有海绵状血管瘤出现,可会压迫周围的颅脑组织,引起继发性癫痫症状,需要通过手术或者血管介入栓塞治疗的方法能够控制病情,治疗后有复发的可能。
出现脑外伤这种情况并不是都会出现癫痫的症状。脑部外伤以后,可以出现脑软化症,主要就是因为脑部外伤,导致局部的脑细胞脑组织出现了缺氧、坏死,从而遗留软化灶,如果遗留脑软化灶,很有可能会出现癫痫的发作。脑挫裂伤后可能会引发癫痫,这和是否软化灶无关,和脑外伤的程度,脑外伤的具体部位有关,如一些额叶、颞叶、顶叶区域的外伤,可能有继发癫痫的风险,如果将来出现癫痫症状,只能调整服用抗癫痫药物长期预防。
原发性癫痫与继发性癫痫的病因是不同的。原发性癫痫是指患者存在先天性疾病而继发性癫痫,多数是由于外伤发烧以及颅内病变所引起的。原发性癫痫病多发病于青少年期,一般是在临床上找不出其发作原因的,患者也没有神经系统阳性体征者,具有一定的遗传性。
因为癫痫持续状态的过程中,不仅仅是意识丧失还包括全身的肌肉强烈的收缩。包括自主神经大脑,自主神经中枢神经系统功能的损害。会出现血压、脉搏、心率这种异常的改变,或者血压异常升高,血压异常的降低,出现肝肾功能的损害,心脏的损害这些都可能出现。这些在抢救的过程中我们一定要在控制癫痫发作的同时照顾好各个方面的生命体征,及时给予对症处理,支持治疗癫痫持续状态,在抢救或者是处理的时候一定要争分夺秒。
原发性癫痫又称特发性癫痫,约占癫痫的20%。原发性癫痫与继发性癫痫两者之间最大的区别就是,原发性癫痫病的遗传的可能性是很高的,很有可能会遗传给下一代,而继发性癫痫病相较于原发性癫痫病遗传几率偏低,也是比正常人偏高的,在大部分情况下,继发性癫痫病是由于脑外伤所造成的。原发性癫痫病又叫特发性癫痫,占癫痫的20%左右,原发性癫痫是指病人在脑部及全身找不到可以解释脑部病症的结构变化和代谢异常,这就是所说的原发性癫痫。
几乎每天都有人问我这个问题,癫痫医疗需要多少费用。治疗癫痫大约要4千-8千元左右,目前癫痫的治疗包括药物治疗、手术治疗、神经调控治疗等,癫痫的药物治疗是一个长期的实践过程,经过正规抗癫痫药物治疗,仍有约20%~30%病人为药物难治性癫痫。针对不同病因,可考虑抗癫痫药物治疗、手术治疗、重复经颅磁刺激等。
可以的,压力大可以引起癫痫发作。根据您这个情况描述,应该是外伤造成的头部病灶所诱发的癫痫。根据您的描述,如果过度的压力过大会导致大脑的异常放电引起的癫痫病的发生,像您这种情况需要做一个脑电图的检测,脑ct看一看,确诊病因之后系统用药治疗的,需要做一个神经内科的检查。
发病期间癫痫患者的意识是完全丧失的,而且发作前也没有任何的预兆。全身性肌阵挛癫痫连续状态,表现为节律性、反复性、局限性或全身性的肌肉抽搐,发作可持续数小时或数天,发作时并无意识丧失。根据您的身体,患有癫痫病持续发作的临床情况,考虑就是身体大脑神经元异常,发现以后引起的大脑神经兴奋表现症状,会出现两眼散发口吐白沫,肌肉抽搐痉挛持续的状态表现。
出现癫痫持续状态可以选择药物治疗和其他治疗两种方法。(4)在紧急处理癫痫持续状态的同时,应注意积极寻找引起痴痫持续状态的原因,特别是症状性癫痫病人,反时找出病因,针对病因治疗,是控制和防止癫搁持续状态的根本措施,否则由于无法控刺的癫痫持续状态或原发疾病的感化,以车于造成病人迅速死亡的结局。目前观点认为,如果患者出现全面强直阵挛性发作持续5分钟以上即有可能发生神经元损伤,对于全面强直阵挛性发作的患者症状持续超过5分钟就该考虑癫痫持续状态的诊断,进行紧急处理。