什么是先天性巨结肠呢?相信在生活中有很多人对于先天性巨结肠是怎样的一种疾病都是不了解的，毕竟这种疾病并不是普遍的，而又因为疾病的种类繁多，因此对于这样的一种疾病人们往往就忽视了，那么什么是先天性巨结肠呢?
先天性巨结肠(Hirschsprung′sdiscase)又称肠管无神经节细胞症(Agangliono-sis)。
由于hirschsprung将其详细描述，所以通常称之为赫尔施普龙病(hirschsprung’s-Disease)，是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞的近端结肠，使该肠这肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形。
先天性巨结肠症是以部分性或完全性结肠梗阻，合并肠壁内神经节细胞缺如为特征的一种婴儿常见的消化道畸形。对此病的认识和发展已有200余年的历史。1691年Ruysch首先报告本病，后来一直到1886年Hirschspmng才在柏林的儿科大会上对先天性巨结肠予以了详细系统的描述，因此将该病以他的名字命名为Hirschspmng病。巨结肠是Mya(1894)倡用。1901年Tittle首次提出先天性巨结肠与神经节细胞缺乏有关。Tiffin等在1940年指出，巨结肠是早期神经节缺乏的肠壁蠕动发生紊乱的结果。1964年Ehrenpries详细论述了Hirschs-prong病的病因学和发病机理。到1950年Swenson才从病理上把神经节缺乏性巨结肠症与其他类型的巨结肠症区别开来。本病特点是受累肠段远端肌间神经细胞缺如，使肠管产生痉挛性收缩、变窄，丧失蠕动能力。近端肠段扩张，继发性代偿扩张肥厚。发病率为2000～5000个新生儿中有1例，仅次于直肠肛门畸形，在新生儿胃肠道畸形中居第2位。据上海地区(1966～1975)资料，消化道畸形的发生率占先天性畸形的百分之二十五。而本病占消化道畸形的第4位。据Passarge等报道414例，男女之比为5～10：1。并有明显的家族发病倾向，有关资料表明本病可能为多基因遗传。近20年来，由于组织学、组织化学、电镜、免疫组化等研究手段的进展。人们在先天性巨结肠病理，生理组织学、胚胎发育、遗传诊断治疗均有很大的进展。
先天性巨结肠从大体标本上可以看到，远端肠段—一般自肛门至乙状结肠远端，肠管较正常略细、易僵硬，蠕动缺乏，外观颜色正常；近端结肠—包括乙状结肠上段及部分降结肠，少数病例达横结肠甚至盲肠和升结肠，肠管异常扩大，可较正常粗1～3倍，甚者最大可达10cm以上，外观色泽略显苍白，黏膜水肿或有小溃疡。肠腔积有坚硬如石的粪便。狭窄与扩张两者之间，有一移动区呈漏斗状，长4.0～8.0cm不等。
有的医学家将扩张肠段的近端称为继发性扩张段。此段只有肠管扩张，而没有肠壁肥厚，肠壁组织正常。
神经节细胞从远端到近端渐次出现。
以上各病理肠段的范围可有很大的变异。狭窄的无神经节细胞区百分之七十五是从肛门开始至乙状结肠的远端。约有百分之八十的病例无神经节细胞区仅局限于直肠远端，称之为短段区。其中个别病例比此种病理肠段更短，仅占直肠末端的3.0～4.Ocm，即内括约肌部分，谓之超短段区。亦有相反的情况，约百分之二十的病例无神经节细胞区的病理肠段，可延伸至降结肠、脾曲，甚至横结肠大部分，人们又称之为长段型巨结肠。尚有百分之二十的病例是整个神经节细胞完全缺如，称为全结肠无神经节细胞症，极个别的病例的病理肠段甚至可达回肠乃至空肠，被称之为全结肠—回肠(或空肠)无神经节细胞症。神经节细胞的缺如，只是从结肠的某一部分开始，向远端延续直至肛门。
新生儿时期结肠壁很薄，远端肠段痉挛梗阻，致使整个结肠扩张。同时由于回盲瓣功能不全，以致小肠亦受累扩张，临床呈现全腹膨胀，严重呕吐，不能进奶。
2—3个月后，回盲瓣功能日臻完善，扩张的肠段仅限于结肠，小肠功能恢复正常，不影响进食并停止呕吐
以后随着年龄增长，肠壁肌肉亦渐增强，靠近痉挛段的肠管因受阻力最大，逐渐高度扩张并肠壁肥厚。这样，一方面可加强其局部的推进力量；另一方面，扩大的肠壁增大了容量，从而减轻了近侧端肠管的阻力，于是近端结肠恢复正常，最后形成局限性巨结肠。上述改变产生的症状，与痉挛的强度和痉挛肠段的长度有关，强而长者则梗阻严重，新生儿时期即出现严重症状以至威胁生命；反之，新生儿时期症状可不明显，年龄大后才出现巨结肠症状。
对于先天性巨结肠这个疾病来说，既然当初进行了手术的医治，那么术后在病发的可能性就不大了。您现在所说的腹痛和腹痛的情况也可能会是其他的原因致使的，比方说，其他的肠道的疾病等等，现在建议您可以到当地正规的医院挂普外科或者是补充内科复诊，可以在进行胃肠彩超和腹部平片等等仔细检查，必要时还可以考虑钡剂灌肠造影的仔细检查，根据上述仔细检查的结果为下一步治疗方案的决定做准本了。
对于先天性巨结肠，由于手术是在开始时进行的，手术后复发的可能性不大。您现在所说的腹胀和腹痛也可能是由其他原因引起的，例如其他肠道疾病等。现在建议您可以去当地正规医院进行普外科或消化内科，可以进行胃肠彩色多普勒超声、腹部平片等检查，如有必要，还可以考虑钡灌肠检查，并根据以上检查结果为选择下一个治疗方案做准备。注意通过调整一下饮食来改善的。需要注意避免辛辣刺激油腻生冷的食物以及不易消化的食物，而且的话要注意多喝水，多吃一些新鲜水果，蔬菜。
对于先天巨结肠患者术后出现排便不畅的情况，多是由于局部黏连或者局部卡压所导致的，但如果是先天性巨结肠导致的排不出大便，这可能与肠道狭窄有关。需进行肠管扩张治疗。建议适当的多喝水，适时的进行腹部按摩。有治疗要及时复查，评估恢复情况了解肠道功能。一般需要做巨结肠根治术治疗，复查腹部彩超，直肠指诊测压等，对症处理并发症。这种情况应该是手术的一个并发症之一或者说手术的后遗症尽可能慢慢的锻炼孩子，养成一个良好的排便习惯，加强肛门括约肌功能锻炼，逐渐改善症状。
对于先天性巨结肠患者来说，如果再理解手术以后再次出现了大便失禁的情况，建议最好可以去当地医院肛肠外科做几下进一步的仔细检查与缓解。推测几下目前引发大便失禁的原因，并且做有针对性的缓解，如果效果比较差的话，比较是可以考虑决定做肛门造路手术或者是做结肠相吻合手术。
对于该疾病的并发症主要是由巨脑回畸形所导致的相关临床症状，比如它有可能会并发难治性癫痫、精神运动和智力发育迟缓。如果对于该类患儿进行过相关手术，那么患者有可能会并发肺部感染、颅内感染、脑积水、脑出血等并发症，但是对于发生并发症的患者，需要针对相关并发症积极的治疗，因为有些并发症如果治疗不及时，有可能会危及归到患者的生命。
小肠结肠炎是先天性巨结肠最严重的并发症，以新生儿期多见。发病较急、高热、吐泻，梗阻肠腔内积存大量肠液可导致严重脱水、酸中毒和休克，病死率可高达30％。其他并发症有肠梗阻、肠穿孔、营养不良、发育延迟等。
小肠结肠炎是先天性巨结肠最严重的并发症，以新生儿期多见。发病较急、高热、吐泻，梗阻肠腔内积存大量肠液可导致严重脱水、酸中毒和休克，病死率可高达30％。其他并发症有肠梗阻、肠穿孔、营养不良、发育延迟等。，有肠道痉挛的可能，建议您可以服克克常规药物、654-2等药物进行治疗看看，必要时可以到医院详检，再行对症治疗。
可以顺时针对腹部实施适当的推拿，但是力度要轻柔，防止用力过度，平时还可以用热水袋对腹部实施冷敷来纾解症状，如果长期症状没纾解，可以实施灌肠救治，平时要留意科学的饲养，不要一次性喂太多的奶，还要留意孩子身体防寒，防止身体受寒，睡觉时要给孩子盖好肚脐。特别声明饮食要清淡，少食油腻，不熬夜，不劳累，加强锻炼。
医治不当生长下去是痉挛性不全部分丧失运动功能。现病症已开始有迟发性神经损伤初期病理病症。能否得到更进一步恢复要抢时候。没供应材料只能为您供应表面医治计划，中西复合治疗加强改善神经受累部分微循环血运以养神经，硬化瘢痕调节神经好处病灶再生修复。
在临床上，肛门闭锁和巨结肠是两个完全不同的疾病，它们都是由于先天发育不全所导致的。肛门闭锁不会导致巨结肠，但是先天性肛门闭锁会导致患者出现肠梗阻的症状，会引起结肠首先出现扩张。而巨结肠形成的原因主要是由于结肠内的缺乏神经节细胞，而导致肠道功能比较差，肠管会扩张，主要的症状是便秘。所以在临床上，两种疾病都需要进行手术治疗才能完全治愈，肛门闭锁需要行肛门成形术，而巨结肠需要行病变的结肠切除术。
