淋巴瘤是一种很常见的肿瘤，它有良恶性之分。恶性的淋巴瘤给患者带来的伤害是很大的，若是不及时的治疗，则会危及到患者的生命。鼻腔细胞淋巴瘤就是一种比较常见的恶性淋巴瘤。为了帮助大家早些发现鼻腔细胞淋巴瘤，下面就给大家介绍一下鼻腔细胞淋巴瘤知识。
NK/T细胞淋巴瘤属恶性淋巴瘤的一种少见的特殊类型。过去曾用名:坏死性(致死性)中线肉芽肿,多形性网织细胞增生症,中线恶性网织细胞增生症,血管中心性淋巴瘤等。绝大多数病例系NK细胞肿瘤,但少数病例不表达NK细胞标志物而表达细胞毒性T细胞标志物,故称为NK/T细胞淋巴瘤。
1、流行病学
该病发病具有明显的地区和性别差异。高发于亚洲和南美洲,黄种人发病率明显较高,白种人患病少见,显示该病的种族易感性。确切的发病率不清。韩国调查耳鼻喉门诊每10万人中,NK/T细胞淋巴瘤发生率1977~1989年为40人,1990~1996年为20人。亚洲地区报道东方人原发鼻部或鼻咽部淋巴瘤占恶性淋巴瘤的3%~10.7%,北京7.1%~10%,广州8.3%[4],中国香港3%~10.7%。南美洲约为2.6%~8%而北美、欧洲等西方国家仅为0.17%~1.5%。在性别上,男性明显多于女性,男女比例为2∶1,中位发病年龄为44岁。
2、病因及发病机制
NK/T细胞淋巴瘤的病因不明。鼻腔NK/T细胞淋巴瘤与EB病毒(EBV)有关,不管患者的种族如何,肿瘤细胞的EB病毒均为阳性,提示EBV在该病的致病作用。Peh等认为EBV与NK/T细胞淋巴瘤的关系密切,而且这种关系与该肿瘤发生部位及患者的族无明显的相关性。而中国的患者,发生在鼻咽部位的所有类型的淋巴瘤则与EBV感染具有更密切的相关性。
NHL的p53基因突变极少见,但鼻NK/T细胞淋巴瘤p53突变率相对较高。p53突变与地域有关,墨西哥患者24%,中国和日本p53突变率高达47.6%,前者为错义突变,而后者为沉默突变。说明p53突变率和突变方式受地理、环境或种族的影响。鼻腔NK/T细胞淋巴瘤Fas(Apo-1/CD95)基因的突变率亦较高,有报道称可达50%,表现为移码突变、错义突变和沉默突变。这些突变可能与EBV有关,EBV引起突变的机制目前仍然不清楚。
3、临床表现
临床以好发于面部中线伴有毁损性为其特点,早期主要发生于鼻腔内,特别鼻甲及鼻中隔等处的粘膜,也可发生于鼻腔外侧壁及鼻咽、口咽,以后逐渐向附近的副鼻窦、上颚、鼻咽部及颈部淋巴结播散,甚至向皮肤、胃肠道、骨髓、肺、睾丸等播散。
a、局部症状
常见有鼻塞、涕血、颈淋巴结肿大、恶臭、颜面部肿胀、眼症状、口腔溃疡或包块、颅神经瘫痪、声嘶、鼻粘膜糜烂、坏死、鼻中隔穿孔及口腔硬腭骨质破坏穿孔、甚至鼻骨塌陷等。中国香港地区报道原发于鼻部的淋巴瘤症状有:鼻塞、涕血、颈淋巴结肿大、鼻部肿胀、眼症状、口腔溃疡或包块、皮肤结节、颅神经瘫痪、声嘶,发生率分别为72%、31%、17%、10%、5%、4%、2%、2%和1%。
b、局部侵犯
鼻腔病灶可由鼻腔一侧向另一侧、副鼻窦、硬腭、鼻咽部等临近组织播散。Li等[2]报告北京地区175例原发鼻腔的NHL,原发鼻腔向附近扩散的组织依次如下:上颌窦74例(42%)、筛窦63例(36%)、鼻咽部43例(25%)、鼻部皮肤22例(13%)、硬腭18例(10%)、眼眶14例(8%)、口咽部12例(7%)、软腭11例(6%)、颅骨基底、额窦及蝶窦分别为3例(2%)、2例(1%)和2例(1%)。
c、系统性播散
鼻腔NK/T细胞淋巴瘤还可发生系统性播散在系统播散的部分患者可有嗜血细胞综合征表现(hemophagocyticsyndrome,HPS)或骨髓广泛浸润的白血病表现。
Cheung等报道鼻腔NK/T细胞淋巴瘤51例发生系统播散的17例,累及部位依次为皮肤(58.8%)、肝(41.2%)、淋巴结(35.3%)、肺(17.6%)、胃肠道(17.6%)、睾丸(11.8%)、骨髓、脾、CNS(均为5.9%)等,4例发生嗜血细胞综合症。1997年Kwong等报道24例鼻腔NK/T细胞淋巴瘤有4例进展期患者有骨髓弥漫性受累及嗜血细胞现象,这些患者具有年龄较轻、全血细胞减少、有系统性症状(消瘦、发热、黄疸)、病程进展快和预后差的特点。报道发生嗜血细胞综合征后中位生存期仅为1至2个月。
d、B症状
NK/T细胞淋巴瘤无论局限型还是播散型均可出现发热、消瘦、盗汗的B症状有B症状的患者中国报告的为33%,美国报告的为10%。本院调查1997年至2004年的NK/T细胞淋巴瘤61例,有B症状的占50.8%。
4、分期
根据AnnArbor分期,鼻腔NK/T细胞淋巴瘤分为IE、IIE、IIIE、IVE期。
部分专家建议将IE期再根据病变范围分为IE局限组(病变局限于鼻腔内),和IE超腔组(病变范围超出鼻腔),以便充分估计预后。
5、病理组织学特点及免疫组化表现
A、形态特征
鼻腔NK/T细胞淋巴瘤形态特征为肿瘤细胞浸润粘膜层,常破坏固有腺体,浸润及破坏血管壁,组织灶性坏死。肿瘤细胞为小、中、大细胞混合型,可混合有很多炎症细胞,如小淋巴细胞、组织细胞、中性粒细胞、嗜酸性细胞和(或)浆细胞。毛细血管增生,肿瘤细胞可浸润血管周围和血管壁,并伴有坏死。
B、细胞表型
NK/T细胞淋巴瘤的NK细胞表型为CD2、CD56、CD3ε阳性,膜CD3及CD5阴性。NK/T细胞淋巴瘤的T细胞表型为CD45RO、CD43、CD3ε阳性。
C、细胞毒颗粒相关蛋白的表达
绝大多数患者细胞毒颗粒相关蛋白TIA-1、颗粒酶B及穿孔素阳性。具有杀伤细胞免疫球蛋白样受体谱(KIPs)表达,而没有TCR-γ基因的重排,是鼻腔NK/T细胞淋巴瘤诊断依据。T细胞内抗原(T-cellintracel-lularantigen,TIA)是一种胞质型RNA附着蛋白,基因定位于人类第2号染色p13上。
TIA是一种细胞毒颗粒相关蛋白(cytotoxic-granuleassociatedpro-tein),多认为其在鼻腔NK/T细胞淋巴瘤组织中的表达可达100%,因而TIA-1的检测在该类淋巴瘤的诊断中有一定的价值。
通过上面的介绍，想必现在大家对于鼻腔细胞淋巴瘤有了进一步的认识了吧。在生活中，大家要多了解一些鼻腔细胞淋巴瘤的知识，这样才能在生活中早些发现鼻腔细胞淋巴瘤，并且治疗它，这样才不至于因为错过了疾病的最佳治疗时机，而给自己带来毁灭性的伤害。
弥漫大B细胞淋巴瘤一般需要化疗6-8程，具体到个人，需要根据起病时临床表现，危险度分层，及4程化疗后评估缓解的情况看，您的情况是需要6程还是8程应该是您的主治医生根据以上情况决定的。如果为低危，4程化疗后PET/CT已完全缓解，6程化疗后评估仍是完全缓解，可以休疗观察。如果是高危，至少需要8程化疗，甚至联合自体造血干细胞移植巩固强化治疗。预防复发方面，可以采取每3个月输一次美罗华，但这种方法目前并没有确切数据支持。
孩子患有淋巴瘤可能会随着病情的逐渐发展出现变化，有越长越大的现象。而且有些淋巴瘤的恶变性很高，会随着病情变化不断的发展、演变并加重。当宝宝患有淋巴瘤时，要尽早前往三级以上医院儿科就诊，才能更好地明确具体病情以及轻重程度，然后积极给予放疗、化疗等综合性对症治疗，从而更有效地控制病情，尽可能的延长孩子的生存时间。家长也要调整好自己的心理状态，不要有过重的心理压力和负担，积极配合医生治疗，同时要做好孩子的心理疏导，避免孩子紧张和焦虑，不利于病情好转。同时还要注意孩子的护理，治疗期间定期复诊，评估治疗效果，为下一阶段的治疗制定相应的方案。
恶性淋巴瘤的确切确诊主要借助淋巴结活检。当确诊中再次出现"易患淋巴瘤"、"隐秘淋巴瘤"和"淋巴瘤不能够剔除"等字眼时，应该专心化疗或放射治疗。病理确诊后，应在化疗前实施临床诊断确诊，并评价低、中、高危险因素。要积极配合医院的治疗，放松心情。
恶性淋巴瘤化疗需要6～8个疗程。但治疗方案的不同，需要的疗程也不相同。对于早期的恶性淋巴瘤，多采用放疗联合化疗的治疗方案。对于晚期的恶性淋巴瘤，多采用以化疗为主的治疗方案。对于恶性淋巴瘤的治疗，在治疗前需要结合患者的机体状态、淋巴瘤的病理类型、临床分期等情况，进行综合全面地评估，制定合理的综合治疗方案，以达到最好的疗效。不同的化疗方案，具体的疗程也是不同的。在2～4个化疗周期结束后，需要对淋巴瘤的情况通过检查，进行评估，继而决定下一步的治疗方案。
恶性淋巴瘤起源于淋巴细胞及其前体细胞。病毒和细菌感染、免疫缺陷、环境致癌物、电离辐射和遗传倾向都可能是恶性淋巴瘤的病因，但确切的病因和发病机制都没有明确的说明。幽门螺杆菌慢性感染与胃黏膜相关淋巴瘤密切相关。免疫缺陷、先天性免疫缺陷或长期使用免疫抑制剂与恶性淋巴瘤的发生密切相关。辐射、化学药物、苯、除草剂、石棉和砷等化学和物理因素可增加恶性淋巴瘤的发病率。还有长时间使用某些药物，可导致恶性淋巴瘤。
恶性淋巴瘤患者的饮食宜清淡、易消化、易吸收，要加强营养，提高抵抗力，适当增加蛋白质的摄入，增加维生素及纤维素的摄入，要多吃新鲜的水果蔬菜，营养要均衡，不要偏食。避免进食辛辣刺激性食物，避免进食生冷坚硬的食物，避免进食油腻、过甜、过咸的食物，避免进食腌制品、熏制品，不要吃不干净、霉变的食物。还要注意戒烟戒酒，不要喝咖啡等刺激性饮料，要养成良好的饮食习惯，避免过饱或过饥，可以少食多餐，要注意休息，避免劳累，提高免疫力。
建议在此治疗基础上，予以中医治疗，中药砷剂治疗很有效果，配合辨治施治的健脾涤痰效果更好，如有需要，深度联系。，等到非霍奇金淋巴瘤病情得到缓解的时候，患者切忌停药或者更换药物治疗，如果选择了手术治疗，术后一定要重视自身的护理工作，并且需要加强营养，适当外出运动，希望患者病情可以得到缓解。
患有淋巴瘤疾病以后，是会引起脊髓压迫症疾病出现的，因为脊髓压迫症疾病发生的原因除了和受伤，以及脊髓退行性病变有关系以外，还和患有肿瘤以及炎症等多方面都有相关性。例如患有神经细胞瘤或者是淋巴瘤等疾病，都有可能会造成脊髓压迫症疾病的发病。所以如果当患者身体出现了不明原因的肌无力，或者是已经造成了运动方面障碍的话，需要到医院做一个相关的检查，例如检查脑脊液。
患者不应当总是忧心良性淋巴瘤可以自愈，而是应当在发觉疾病后去医院救治。并非所有淋巴瘤都是恶性的。如果您不及时救治淋巴瘤，他也会变作恶性的，所以叮嘱患者要及时救治，以免病情恶化。一旦您觉着生存不舒服，就去医院做一次彻底的仔细检查，以防止误机和继续恶化。
建议患者通过膨胀肿瘤毛细血管的中草药治疗，对淋巴瘤有特殊的疗效，而且安全，对身体不会产生任何的伤害及毒副作用，能使患者在短的时间内就能看见治疗效果。如患者互相配合的好，还是有康复扔期望。淋巴瘤患者在治疗期间，患者的饮食状况和护理也是很关键的，患者一定要多看重自身饮食，多吃清淡的食物，以免引发不必要的伤害，期望上述的答案可以帮助到您，谢谢。
