血友病的常识性知识

发布时间: 2016-03-11 15:43:23

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血友病的诱发因素有很多,目前会有很多的人遇到血友病,针给患者的身体健康带来极严重的危害,所以说我们需要正确的认识血友病的知识,提防自己的身体变化,往下看为朋友们介绍一下血友病的相关常识会是什么呢。血友病的常识性知识

血友病(hemophilia)是一组遗传性凝血功能障碍出血性疾病,包括:①血友病甲:即因子(又称抗血友病球蛋白,ahg)缺乏症;②血友病乙:即因子(又称血浆凝血活酶成分,ptc)缺乏症:③血友病丙:即因子?(又称血浆凝血活酶前质,pta)缺乏症。这一组疾病并不罕见,其发病率为5~10/10万,以血友病甲较为常见。其共同特点为终身轻微损伤后有长时间出血的倾向。

血友病甲和乙均为x连锁隐性遗传,男性发病,女性传递。血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传,男女均可发病或传递疾病。因子ā、?缺乏均可使凝血过程的第一阶段中的凝血活酶生成减少,而引起血液凝固障碍,导致出血倾向。因子ㄊ且恢执蠓肿痈刺ㄎ铮杭从尚》肿恿康木吣血活性的ǎc和大分子量的血管性假性血友病日子(vonwiliehrandfactor;vwf)所组成,其中ǎc的含量很低,仅占因子ǜ春衔锏1%。血友病的常识性知识:c是一种水溶性球蛋白,80%由肝合成,余20%由脾、肾和单核-巨噬细胞等合成,其活性易被破坏,在37℃储存24小时后可丧失50%。血友病甲患者:c减低或缺乏的机理尚未明了。vwf为因子ǖ脑靥澹它具有使血小板粘附于血管壁的功能,当vwf缺乏时,则可引起出血和因子ㄈ狈Α因子┦且恢钟筛魏铣傻奶堑鞍祝在其合成过程中需要维生素k的参与。因子?也是在肝内合成,在体外储存时其活性稳定,故给本病患者输适量储存血即可补充因子?。出血症状是本组疾病的主要表现,终生于轻微损伤或小手术后有长时间出血倾向,但血友病丙的出血症状一般较轻。

血友病甲和乙可在新生儿期发病,但大多在2岁时发病。前者出血程度的轻重与其血浆中的:c活性高低有关:活性为0~1%者为重型,患者自幼年起即有自发性出血、反复关节出血或深部组织(肌肉、内脏)出血,并常导致关节畸形;2%~5%者为中型,患者于轻微损伤后严重出血,自发性出血和关节出血较少见;6%~20%者为轻型,患者于轻微损伤或手术后出血时间延长,但无自发性出血或关节出血;20%~50%为亚临床类型,仅于严重外伤或手术后有渗血现象。血友病乙型的出血症状及轻重分型与血友甲相似,因子┗钚陨儆2%者为重型,很罕见;绝大多数患者为轻型。因此,本病的出血症状大多较轻。

血友病丙较为少见,杂合子患儿无出血症状,只有纯合子者才有出血倾向。出血多发生于外伤或手术后,自发性出血少见。患者的出血程度与因子?的活性高低并不相关,有些患者的因子?活性仅为1%,但出血症状不严重;而有些患者的因子?活性虽为20%,却可有严重出血。血友病的常识性知识本病患者常合并ァУ绕渌因子缺乏。实验室检查,血友病甲、乙、丙实验室检查的共同特点是:①凝血时间延长(轻型者正常);②凝血酶原消耗不良;③白陶土部分凝血活酶时间延长;④凝血活酶生成试验异常。出血时间、凝血酶原时间和血小板正常。

在认识上面的知识之后,大家对于血友病的常识十分清楚了,血友病会严重的伤害到患者的健康,让血液方面出现了异常,大家需要清楚的认识血友病的知识,而且应当在生活中做一些关于血友病的预防,此病的出现需要积极的进行治疗。

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在日常生活中,有很多的人会受到血友病的影响,这种疾病的出现几率很高,严重的危害到了身体,平时大家需全面认识这种疾病的发生,并且要注意护理事项... [查看更多]
在日常生活中,有很多的人会受到血友病的影响,这种疾病的出现几率很高,严重的危害到了身体,平时大家需全面认识这种疾病的发生,并且要注意护理事项... [查看更多]

精彩问答

  • RH阴性是血友病吗

    RH阴性血是属于血液中的珍稀血型,也就是日常生活中所说的熊猫血,而人类绝大多数是属于RH阳性血。RH阴性血不属于血友病,血友病是指血液中缺少一种凝血因子的疾病,这种疾病容易致使破皮的症状,比如说皮肤黏膜的破皮,关节腔的破皮,甚至是内脏的破皮等症状。需求注意平时一定要注意护理,避免磕碰,饮食上以高热量饮食为主。

  • 发生血友病怎么治疗

    这个是和自己的遗传有很大的关系的,多数都会出现出血不止的现象,在饮食上要用保肝,提高免疫力,高钙高胶原蛋白食物。血友病轻微损伤即可造成出血。重者甚至发生自发性出血,一定要注意外伤情况。出现什么不舒服的症状,还是去医院检查一下比较好。

  • 血友病能不能基因治疗

    基因治疗目前还是属于未普及的方法的,使用的比较少,血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血疾病。平时生活都很小心,避免磕碰。如果实在受伤伤口较小,可以局部加压进行缓解,伤口较大,需要及时的手术处理。出现什么不舒服的症状,还是去医院检查一下比较好。

  • 甲型血友病的临床表现有哪些

    这是属于血友病的一种,但是平常或是症状较轻,不会出现一些不适的症状表现,甲型血友病大的症状主要是出血,主要表现为外伤后出血不止。血友病的发病原因主要跟遗传因素有关,需要及时的做相关的治疗调整。出现什么不舒服的症状,还是去医院检查一下比较好。

  • 血友病能不能治疗好的

    血友病是一个基因疾病,是由于基因缺陷导致的症状,这样的情况建议平时的时候注意做好孩子的护理,最好不要让孩子有受伤的症状,受伤后止血比较的困难,建议检查看看孩子血小板的情况,依据检查的结果做对症治疗,饮食上注意给孩子补充些维生素丰富的食物。有条件的话还是去医院检查一下,不需要过度担心

  • 血友病可以吃罗红霉素吗

    这类疾病通常对于药物都有严格的要求的,即使发生疾病,也要遵医生指导进行用药的,目前的饮食方面也一定要注意,不可以吃一些肉类,不可以吃一些太油腻的食物,日常生活中也要注意保暖,定期做好身体检查。

  • 血友病是什么

    血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,常由先天性凝血因子缺乏而导致。根据缺乏凝血因子的类型,本病可分为血友病A和血友病B两型。建议及早就诊治疗,避免耽误病情,日常要注意清淡饮食,避免食用辛辣刺激性质的食物。出现什么不舒服的症状,还是去医院检查一下比较好。

  • 血友病可以做青霉素皮试吗

    这类药物轻易不建议使用的,多数都会影响到病情的发展的,如果病情需要,非做不可,应该在补充凝血因子,保持凝血功能正常的情况下进行。发烧可以用物理的方法降温,生活中多喝一些水,多注意保暖。

  • 血友病会不会遗传

    血友病是一种遗传性的疾病。治疗起来是比较麻烦的。但是血友病一般女方都会是隐性基因的携带者,而她所生的孩子如果是男性的话就一定会得病,女性的话不会得病会成为基因的携带者。因为是缺乏了凝血因子所导致的血液凝集方面的问题。所以会需要经常的跑医院输血浆治疗。如果出现了身体不舒服的症状,需要及时的去医院就诊。

  • 血友病洗牙可以吗

    洗牙也称之为牙齿的洁治或者是超声波震荡,是主要针对牙龈炎或者是牙周炎的一种基础治疗手段。洗牙也有一定的禁忌症,由于在洗牙过程中会存在出血的现象,所以血友病或者是凝血功能不完善的人群还是不建议进行洗牙的。 如果在洗牙过程中不小心损伤了牙龈组织或者是微小血管,可能会有出血的情况发生,而血友病凝血功能比较差,可能会导致意外发生。

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