发病时虽然很痛，但只要我还能忍，就一定会坚持，不会告诉家人，让他们担心，每个人都会死亡，对我来讲，这只不过提早到来了。我从不害怕，现在能做的是珍惜和家人、老师、同学在一起的日子，开心地过好每一天——卫继菲
17岁女孩卫继菲，来自邛崃市火井镇银台山村。
她9岁半时胆囊被切除，14岁切除右半肝和脾脏的手术后，昏迷4昼夜的她，嘴里还不时念着“我要读书”。当时，医生建议她停学休息，可她选择坚持上学。为了不让爸妈担心，每次发病被疼痛折磨得无法忍受时，她便一个人偷偷去医院输液。就这样，她将病情向家人瞒了3年。
上个月，身体每况愈下的卫继菲，再次住进医院，被确诊为肝硬化不想让家人太为难，卫继菲悄悄写下“遗嘱”，等她离开后，就把自己的器官捐给有需要的人。
术后1个月她回到学校读书
昨日下午2点，记者在邛崃市人民医院6楼53床见到了卫继菲。躺在病床上的她脸色蜡黄，说话有气无力，尽管这样，她还是面带笑容。同学将卫继菲的事发上微博后，有一些好心人来医院看她。
卫继菲从小就很爱学习，她一直坚信，只有上大学才能改变自己。
9岁半时，她被查出患有肝内胆管结石，做了胆囊切除手术。14岁时，刚上初三的她，接受了右半肝和脾脏切除手术。术后，卫继菲昏迷了4昼夜，嘴里还不时念着“我要读书”。
为了她的身体，医生建议停学休息，卫继菲哭得很伤心。回家后，她会做家务，在家人面前表现出身体已恢复健康的样子。她还每天给妈妈做思想工作，同意她去上学。术后1个多月，卫继菲选择了回到学校。
病情瞒3年痛就偷偷去输液
上高中后，卫继菲开始住校，每月回一次家。起初，隔四五个月才会发病一次，后来，她发病的频率越来越高。
发病时，她的背部和腹部会特别痛，肚子还会逐渐变得鼓鼓的。担心被爸妈发现，卫继菲平时都穿宽松衣服进行掩饰，回家她总是乐呵呵的。
“只要我还能忍，就一定会坚持，不会告诉家人，让他们担心。
”卫继菲说，有时，实在痛得无法忍受，她就偷偷跑到医院去输液、拿药。多年来，家里为她的病花了不少钱。妈妈还没有40岁，每次回家看到她的白发又多了，卫继菲就觉得很愧疚。
直到最近1年，卫继菲腹部胀痛的次数越来越多，且一次比一次痛得厉害。有时，同学和老师看到她发病，会立即通知她家人。就这样，家人才知道卫继菲将自己的病情瞒了他们3年。
写下“遗嘱”愿意捐出器官
上个月，卫继菲被确诊为肝硬化，她知道，情况很不乐观，而且需要很大一笔费用。每次住院只要感觉身体有所好转，她就催促妈妈回家。
11月20日，在家中休息的卫继菲拿起笔，在日记本上写下“遗嘱”。“爸爸妈妈，你们不要伤心、内疚，你们已经尽力了，并不是你们没有把我养好。
现在好心人这么多，找到肝源还是有机会的。就算筹不到钱，就放弃治疗，我愿意把器官捐给比我还需要的人。如果好心人捐的钱还有剩下，也捐给那些有需要的人。”
写完后，她将日记本藏在床铺下面，没想到被妈妈发现了。卫继菲说：“每个人都会死亡，对我来讲，这只不过提早到来了。我从没有害怕，现在能做的是珍惜和家人、老师、同学在一起的日子，开心地过好每一天。”
卫继菲说，她最大的梦想是考上四川师范大学，她遇到了那么多好老师，也希望自己能教出更多好的学生。
妈妈心疼女儿有一线希望都会去争取
卫继菲的妈妈王琼说，17年来，菲菲从未因自己的身体而发过脾气，也从未放弃过学习。她总是很乐观，脸上始终保持微笑。菲菲住校时，每天都会给她发信息，要照顾好弟弟，还说会好好照顾自己。
看到卫继菲写的“遗嘱”，王琼心里很难受，眼泪顺着脸颊流下来，可卫继菲却笑着说，“这都被你发现了。”王琼说，菲菲很伟大、坚强。她很后悔自己当初没有狠心，坚持不让菲菲去读书，否则她的病不会这么严重。
王琼说，医生说如果有合适的肝源和足够资金，希望还是很大，可现在已花了20多万元。丈夫是泥工，她帮学校煮饭，两人工资加起来不到2000元。现在，该借的钱也借了，她真不知道该怎么办了。不过，她不会放弃，只要有一线希望，她都要去争取。
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原发性胆汁性肝硬化有可能需要手术治疗。尤其是在疾病的终末期，并且已经出现了严重的并发症，比如有肝性脑病、顽固性腹水以及自发性腹膜炎等症状时，有可能需要给予肝移植手术来延长患者的寿命。在疾病的早期，一般是建议给患者使用药物治疗，可以给患者使用熊去氧胆酸、布地奈德、非诺贝特以及利福平等药物给予对症处理，需要避免使用损伤肝脏功能的药物。在使用药物治疗的过程当中，应该要定期复查肝功能以及腹部的B超，了解治疗的效果。
原发性胆汁性胆管炎就容易再次出现肝硬化，主要是因为自身免疫或者传染因素致使胆酸，鹅氯化胆酸没有办法代谢进去，一直在血液或者肝脏的位子，致使肝脏细胞的摧毁伤损，可以决定增进氯化胆酸代谢的药物。临床诊断上比较多的就是熊去氧胆酸片。然后就是饮食清淡，忌嘴，油腻食物。对于胆汁性肝硬化严重患者来说，建议立即就诊，根据医生的意见来立即治疗，不要随意换新药物治疗，否则疗效适得其反，以上意见仅供参考。期望上述的答案可以帮助到您，谢谢。
原发性胆汁性肝硬化的鉴别诊断，主要包括其他任何疾病所导致的肝内或肝外胆汁淤积。要除外药物性肝损害或病毒性肝炎所导致的胆汁淤积性肝炎、原发性硬化性胆管炎、由胆管结石、狭窄或肿瘤引起的肝外胆道梗阻。自身免疫性肝炎以及其他可以引起肝内胆汁淤积的少见病因，包括结节病，肝脏淀粉样变性，特发性成人胆管缺乏症等。同时，还需要注意一点，就是大约有10％到15％的原发性胆汁性肝硬化患者可以合并自身免疫性肝炎，也就是说两个病同时存在。
原发性胆汁性肝硬化以优思弗治疗为基础，如果重合有自身免疫性肝炎才需要有用甲泼尼龙片。必要时肝活检以明确确诊。无须中药和手术治疗。首先要明确肝硬化的原因，是酒精性肝硬化，还是乙肝、丙肝引来的肝硬化，肝硬化失代偿期是不可能根治的，但可以通过病因治疗减缓病情扩张，增加并发症再次发生。
原发性胆汁性肝硬化以慢性肝内胆汁淤积为特征。虽然原发性胆汁性肝硬化的病发机制可能会与自身免疫关于，但免疫抑制剂的疗效尚未获得证实，药物有关的不良反应干扰了其临床诊断运用。原发性胆汁性肝硬化是进行性的，会致使肝衰竭。肝移植是终末期原发性胆汁性肝硬化唯一有效的治疗方法。
原发性胆汁性肝硬化要及时救治才行，原发性胆汁性肝硬化是可以救治的CE肝细胞栽种术救治肝硬化的优势:优势1:无自动免疫抵触反映相对于原位肝脏移植，可以防止供体来源不足，自动免疫抵触反映等缺点。优势2:痛苦少相对于其他细胞嫁接，可使患者免遭骨髓动员的痛苦，对于年老体弱及心肺功能、肾功能受损者、肝病致成不愈的患者，CE干细胞嫁接更具优势。
原发性胆汁性肝硬化分为以下几个阶段:第一阶段是早期阶段，它的症状不是很特别，更像是疲劳，皮肤瘙痒很常见，这种瘙痒在这个阶段可能特殊。第二期为无黄疸期，无黄疸期无明显症状。第三阶段是黄疸期，当黄疸出来时，它证明了疾病正在发展。晚期是终末期，终末期等于肝病终末期。肝硬化患者应避免辛辣、刺激性食物，不要吃粗糙坚硬的食物。至于营养方面对蛋白质的摄入有严格要求，一定要尽量选择优质植物蛋白，避免摄入大量动物蛋白，大量蛋白质的代谢，会导致一些氨基酸的产生，从而诱发一些肝性脑病。
原发性胆汁性肝硬化最突出的生化异常为血清碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转酞酶升高，而谷丙转氨酶和谷草转氨酶通常为正常或者轻到中度升高。血清胆红素水平在该病早期正常，随着疾病的进展，胆红素水平可逐步升高，同时，血清胆汁酸水平胆固醇，甘油三酯水平也通常是升高的。血清凝血酶原时间延长提示维生素k缺乏或者已经进展至疾病晚期。90％到95％的病例血清抗线粒体抗体是阳性的，为该病最突出的免疫学指标异常也是最重要的诊断手段。其中m2亚型与该病最为相关，诊断原发性胆汁性肝硬化的特异性最高。同时，20％到50％的患者抗核抗体和抗平滑肌抗体阳性。还有一些其他的自身抗体也是阳性的，比如，抗着丝点抗体、类风湿因子，抗甲状腺抗体等。
原发性胆汁性肝硬化可能会发展成肝癌。原发性胆汁性肝硬化如果不及时规范治疗，肝细胞一直受到刺激，有可能发展成肝癌。因此，建议原发性胆汁性肝硬化的患者及时治疗。同时需要定期复查腹部CT，或肝脏核磁共振、抽血化验甲胎蛋白等。如果影像学提示有肝癌的征象，甲胎蛋白明显增高，可以诊断为原发性胆汁性肝硬化合并肝癌。如果病灶比较局限，并且没有出现其他部位的转移，可以考虑做介入治疗，比如经肝动脉化疗栓塞等，也可以做肝移植治疗。如果患者已经出现其他部位的转移，可以口服一些靶向药，比如索拉非尼，同时对症处理。
原发性胆汁性肝硬化是自身免疫性肝病的一种。原发性胆汁性肝硬化是由于自身免疫系统异常，使得肝内毛细胆管上皮细胞出现免疫炎症改变。使得肝内胆汁排泄不畅，而引起肝脏损伤。如果患有原发性胆汁性肝硬化，在症状初期会表现有皮肤瘙痒、黄疸及肝功能异常。随着病情进展，会逐渐进展至肝硬化失代偿期，出现脾大、腹水等症状。会对患者的生存期有一定影响。
