原发性胆汁性肝硬化的危害很大，患者需要更多地了解这种疾病。原发性胆汁性肝硬化这种疾病对患者和家属会造成很大的伤害，严重的时候还有可能会导致生命危险，因此，患上原发性胆汁性肝硬化以后患者都想知道这种疾病是否影响寿命。
原发性胆汁性肝硬化一般是由胆汁在体内积聚，小胆管沉积，对患者的身体伤害非常大。
原发性胆汁性肝硬化与许多慢性免疫性疾病共存，病程较长，但病情隐匿性较高，早期症状不明显。因此，很多患者很难在早期的时候发现原发性胆汁性肝硬化，只有当疾病的症状表现出来的时候才会得以发现，比如说出现了食欲下降，体重下降等症状。但是，到了这个阶段原发性胆汁性肝硬化的病情已经非常严重，因此，很多人都想知道疾病是否对患者寿命造成影响，那么，原发性胆汁性肝硬化影响寿命吗?下面我们就针对这个问题来进行简单的了解和认识。
第一、原发性胆汁性肝硬化患者的预期寿命根据疾病发现的时间或疾病的阶段有关。原发性胆汁性肝硬化分为补偿期和失代偿期两个阶段。此外，患者可以存活的寿命还受到所选择的治疗方法，个人体质，年龄，护理措施等因素的影响，因此，原发性胆汁性肝硬化的寿命涉及许多方面，并且通常难以给出确定的答案。
第二、原发性胆汁性肝硬化补偿期是疾病的早期阶段，此时病人的工作和生活不会受到很大影响，如果患者及时发现疾病并实施专业有效的治疗方法来控制疾病的发展，肝功能基本正常，患者的预期寿命与正常人差别不大。
第三、原发性胆汁性肝硬化是疾病的中后期，此阶段患者的肝功能严重受损，可能存在多种严重并发症，患者的寿命时间一般来说比较短了。当然，这个时期的原发性胆汁性肝硬化寿命直接受到治疗方法和治疗条件的影响。如果疾病出现严重的并发症，如上消化道出血，患者就有生命危险。
原发性胆汁性肝硬化属于一种非常严重的疾病，原发性胆汁性肝硬化患者不要过分关注活多少年等寿命相关的问题，而是应该保持一个良好的心理状态，积极的接受治疗，这样的话患者的寿命时间才会得到尽可能的延长，存活的时间也才会更长。
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原发性胆汁性肝硬化有可能需要手术治疗。尤其是在疾病的终末期，并且已经出现了严重的并发症，比如有肝性脑病、顽固性腹水以及自发性腹膜炎等症状时，有可能需要给予肝移植手术来延长患者的寿命。在疾病的早期，一般是建议给患者使用药物治疗，可以给患者使用熊去氧胆酸、布地奈德、非诺贝特以及利福平等药物给予对症处理，需要避免使用损伤肝脏功能的药物。在使用药物治疗的过程当中，应该要定期复查肝功能以及腹部的B超，了解治疗的效果。
原发性胆汁性胆管炎就容易再次出现肝硬化，主要是因为自身免疫或者传染因素致使胆酸，鹅氯化胆酸没有办法代谢进去，一直在血液或者肝脏的位子，致使肝脏细胞的摧毁伤损，可以决定增进氯化胆酸代谢的药物。临床诊断上比较多的就是熊去氧胆酸片。然后就是饮食清淡，忌嘴，油腻食物。对于胆汁性肝硬化严重患者来说，建议立即就诊，根据医生的意见来立即治疗，不要随意换新药物治疗，否则疗效适得其反，以上意见仅供参考。期望上述的答案可以帮助到您，谢谢。
原发性胆汁性肝硬化的鉴别诊断，主要包括其他任何疾病所导致的肝内或肝外胆汁淤积。要除外药物性肝损害或病毒性肝炎所导致的胆汁淤积性肝炎、原发性硬化性胆管炎、由胆管结石、狭窄或肿瘤引起的肝外胆道梗阻。自身免疫性肝炎以及其他可以引起肝内胆汁淤积的少见病因，包括结节病，肝脏淀粉样变性，特发性成人胆管缺乏症等。同时，还需要注意一点，就是大约有10％到15％的原发性胆汁性肝硬化患者可以合并自身免疫性肝炎，也就是说两个病同时存在。
原发性胆汁性肝硬化以优思弗治疗为基础，如果重合有自身免疫性肝炎才需要有用甲泼尼龙片。必要时肝活检以明确确诊。无须中药和手术治疗。首先要明确肝硬化的原因，是酒精性肝硬化，还是乙肝、丙肝引来的肝硬化，肝硬化失代偿期是不可能根治的，但可以通过病因治疗减缓病情扩张，增加并发症再次发生。
原发性胆汁性肝硬化以慢性肝内胆汁淤积为特征。虽然原发性胆汁性肝硬化的病发机制可能会与自身免疫关于，但免疫抑制剂的疗效尚未获得证实，药物有关的不良反应干扰了其临床诊断运用。原发性胆汁性肝硬化是进行性的，会致使肝衰竭。肝移植是终末期原发性胆汁性肝硬化唯一有效的治疗方法。
原发性胆汁性肝硬化要及时救治才行，原发性胆汁性肝硬化是可以救治的CE肝细胞栽种术救治肝硬化的优势:优势1:无自动免疫抵触反映相对于原位肝脏移植，可以防止供体来源不足，自动免疫抵触反映等缺点。优势2:痛苦少相对于其他细胞嫁接，可使患者免遭骨髓动员的痛苦，对于年老体弱及心肺功能、肾功能受损者、肝病致成不愈的患者，CE干细胞嫁接更具优势。
原发性胆汁性肝硬化分为以下几个阶段:第一阶段是早期阶段，它的症状不是很特别，更像是疲劳，皮肤瘙痒很常见，这种瘙痒在这个阶段可能特殊。第二期为无黄疸期，无黄疸期无明显症状。第三阶段是黄疸期，当黄疸出来时，它证明了疾病正在发展。晚期是终末期，终末期等于肝病终末期。肝硬化患者应避免辛辣、刺激性食物，不要吃粗糙坚硬的食物。至于营养方面对蛋白质的摄入有严格要求，一定要尽量选择优质植物蛋白，避免摄入大量动物蛋白，大量蛋白质的代谢，会导致一些氨基酸的产生，从而诱发一些肝性脑病。
原发性胆汁性肝硬化最突出的生化异常为血清碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转酞酶升高，而谷丙转氨酶和谷草转氨酶通常为正常或者轻到中度升高。血清胆红素水平在该病早期正常，随着疾病的进展，胆红素水平可逐步升高，同时，血清胆汁酸水平胆固醇，甘油三酯水平也通常是升高的。血清凝血酶原时间延长提示维生素k缺乏或者已经进展至疾病晚期。90％到95％的病例血清抗线粒体抗体是阳性的，为该病最突出的免疫学指标异常也是最重要的诊断手段。其中m2亚型与该病最为相关，诊断原发性胆汁性肝硬化的特异性最高。同时，20％到50％的患者抗核抗体和抗平滑肌抗体阳性。还有一些其他的自身抗体也是阳性的，比如，抗着丝点抗体、类风湿因子，抗甲状腺抗体等。
原发性胆汁性肝硬化可能会发展成肝癌。原发性胆汁性肝硬化如果不及时规范治疗，肝细胞一直受到刺激，有可能发展成肝癌。因此，建议原发性胆汁性肝硬化的患者及时治疗。同时需要定期复查腹部CT，或肝脏核磁共振、抽血化验甲胎蛋白等。如果影像学提示有肝癌的征象，甲胎蛋白明显增高，可以诊断为原发性胆汁性肝硬化合并肝癌。如果病灶比较局限，并且没有出现其他部位的转移，可以考虑做介入治疗，比如经肝动脉化疗栓塞等，也可以做肝移植治疗。如果患者已经出现其他部位的转移，可以口服一些靶向药，比如索拉非尼，同时对症处理。
原发性胆汁性肝硬化是自身免疫性肝病的一种。原发性胆汁性肝硬化是由于自身免疫系统异常，使得肝内毛细胆管上皮细胞出现免疫炎症改变。使得肝内胆汁排泄不畅，而引起肝脏损伤。如果患有原发性胆汁性肝硬化，在症状初期会表现有皮肤瘙痒、黄疸及肝功能异常。随着病情进展，会逐渐进展至肝硬化失代偿期，出现脾大、腹水等症状。会对患者的生存期有一定影响。
