鉴别几种癫痫综合征

发布时间: 2015-12-11 13:25:00

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一、婴儿痉挛症又称West综合征:婴儿时期所特有的一种癫痫,发病年龄较早,具有特殊的痉挛形式,90%伴有明显的智力、体格发育障碍。鉴别几种癫痫综合征脑炎、产伤、脑外伤为常见病因,男性多于女性,发病时间是从出生后几天至30个月,其中以3~9个月占多数,4~6月为高峰。本病的临床表现主要有3种形式:(1)鞠躬样痉挛:其表现为突然发作的短暂的全身肌肉痉挛,颈、躯干和腿弯曲、内收或外展,双臂向前向外急伸呈拥抱状;(2)点头样痉挛:出现点头样发作;(3)闪电样痉挛:持续时间非常短,平时若不注意则很难发现。

婴儿痉挛症发作的表现有5个特点:(1)单个发作时间短,发作一次为2~10秒;(2)全身尤其是头部和上半身向前屈曲;(3)发作次数频繁,一日多发,每次发作可连续多次甚至数十次;(4)发作时间通常是在刚入睡或刚醒而意识尚处于朦胧状态时,可伴有意识丧失、出汗、面部青紫及疲困嗜睡;(5)发作期脑电图表现不一,发作间期则多为特征性高峰失律。本症多在1岁半内停止,发作停止后,部分演变成其他类型的发作,90%以上患儿的智力、运动发育落后,治疗以激素的疗效较好。

典型婴儿痉挛症:(1)1岁前发病,3-7月为发病高峰;(2)三大主征:痉挛性发作(典型表现快速点头状痉挛、双上肢外展,下肢和躯干屈曲,下肢偶可为伸直状);智力低下;EEG高峰失律;(3)病因多样,可分为特发性(或隐匿性)与症状性,症状性多见;(4)一般预后不良,早期用ACTH或皮质类固醇疗效较好,也可试用生酮饮食治疗。

非典型婴儿痉挛症:无智力损害,发作形式不典型(如出现惊吓性发作),或起病早于3个月,可无特征性EEG改变。鉴别几种癫痫综合征

二、Lennox-Gastaut综合征:是一种特殊的癫痫综合征,占小儿癫痫的5%~10%。此综合征又称儿童期伴弥漫性慢棘一慢波(以前称小发作变异型)癫痫性脑病。定义中的脑电图术语——小发作变异型是1945年Lennox最初提出,用以与通常呈现于典型失神发作的3Hz棘慢波相区别。因呈慢尖(棘)慢波构型的患儿多伴有智能障碍和其他多种形式的抽搐,在临床上与典型失神发作截然不同,故后来被认为是独立的疾病单元——Lennox综合征。其后Gastaut对本病又进行了详细论述并对其诊断标准规定了一些不可缺少的条件,近年来对本病均称Lennox-Gastautsyndrome(LGS)。

与West综合征一样,Lennox-Gastaut综合征也分为特发性和症状性两类。凡病前无智力发育迟滞,无背景疾病,病前无病因可寻,初诊检查无神经系统异常,也无神经影像学异常者列入特发性Lennox-Gastaut综合征,凡不符合上述五条标准者列入症状性Lennox-Gastaut综合征。症状性Lennox-Gastaut综合征的病因大体也与West综合征相同,包括产前、围生期、产后因素,先天性代谢异常,先天性脑发育异常,感染,外伤等。鉴别几种癫痫综合征其病理变化可大致分为四类:①双侧弥漫性病变;②单侧弥漫性病变;③单侧局灶性病变;④无明显意义的病变。本病的临床表现特点为:(1)l~6岁发病多见,8岁以后起病罕见,部分可由West综合征发展而来;(2)以多种发作形式并存(非典型失神发作、强直发作、失张力发作、强直阵挛发作、部分发作)、精神发育迟滞和脑电图显示广泛性慢波背景上有<3Hz棘-慢波及多灶性异常为特征;(3)药物难以控制,60%以上患者有智力低下,且常进行性加重,预后不良。

三、Dravet综合征:1.临床表现:本症又称为婴儿严重肌阵挛癫痫(severemyoclonicepilepsyvintageinfants,SME),临床少见。起病年龄在1岁以内。男孩多见,男女比例约为2:1.起病前发育正常。鉴别几种癫痫综合征首次发作常在6~8个月之间,多半有发热,表现为长时间的热性惊厥伴阵挛发作,常为一侧性阵挛,也可有全身强直-阵挛发作。起病1年后逐渐出现无热惊厥,表现为多种形式的发作,包括肌阵挛、阵挛、不典型失神及局部性发作等。常有肌阵挛持续状态或不典型失神持续状态。起病早期智力正常。以后出现进行性智力倒退和锥体束征等异常神经体征。无病因可寻,部分病人有癫痫或热性惊厥家族史,现认为本症属于热性惊厥附加症中最严重的一个表型,治疗困难,预后不好。

2.脑电图表现:热性惊厥期脑电图多为正常。随着病情进展,背景活动逐渐恶化,慢波活动增多,额、中央、顶区可有4~5Hz阵发性θ节律。一侧性发作后显示背景活动不对称。20%有光敏性反应。1岁以后出现全导棘慢复合波、多棘慢复合波,单发或阵发性出现,常在一侧半球更突出。鉴别几种癫痫综合征也有限局性棘波、棘慢复合波,常为多灶性发放。阵发性放电清醒时很少,睡眠期明显增多。闪光刺激和思睡时特别容易诱发阵发性放电。全身性肌阵挛发作时可记录到全导棘慢复合波或多棘慢复合波暴发;散发性肌阵挛阵挛或部分性发作时脑电图可无持续的棘慢复合波,仅为节律性慢波或与肌阵挛无关的散发棘波、棘慢波。脑电图广泛性异常减少时,肌阵挛、不典型失神发作也随之减少,但部分性发作、继发强直-阵挛发作及癫痫持续状态仍可存在。

四、Rasmussen综合征:是一种特殊的进展性疾病,绝大多数发生于儿童,主要累及一侧大脑半球,并伴有顽固性癫痫。1958年,加拿大蒙特利尔神经病学研究所的Rasmussen首先报道3例此种病例,此后世界上较大的癫痫中心陆续有散在的报道。大脑半球切除术患者的术后病理表现多样,并非特异性。主要的特征性表现为:皮质神经元从多灶性缺失到皮质全层空泡样改变的不同程度的损害;血管周围呈炎症改变;脑白质较少受累。鉴别几种癫痫综合征病理结果提示病变脑组织可能存在病毒感染,因此称之为Rasmussen脑炎。然而到目前为止,所有的研究均未发现病毒,也未分离出病毒,却发现病变脑组织及脑血管存在自身免疫性损害,并发现在患者体内存在谷氨酸受体(GluR3)的抗体。有人对1例GluR3抗体浓度较高的患者进行血液换置治疗,以降低GluR3的浓度,癫痫发作频率及程度出现明显改善。从目前获得的研究结果来看,人们更倾向于称本病为Rasmussen综合征,有关Rasmussen综合征的病因,仍然是需要人们深入研究的问题之一

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精彩问答

  • 小儿良性癫痫的判断标准是什么 小儿良性癫痫的注意事项

    对于一个幸福家庭来说,如果孩子出现了癫痫病,这无疑是对一个家庭的巨大打击。良性癫痫是小儿癫痫中病发较多的一个,只是相对于其他癫痫来说,发作时比较温和,但也有不同的判断标准,因此家长应了解小儿良性癫痫的判断标准是什么,小儿良性癫痫的注意事项,根据医学上的检查方式和具体的判断标准来确定患儿的患病类型,确定癫痫种类才可着手治疗。儿童良性癫痫病一般只发生于学龄前后,有必然的遗传倾向,良性癫痫病一般没有智力精神运动发育的异常情况,临床发作一般会常常发生在睡眠中,具有相应的脑电图特征,这些常见的症状一定要足够引起重视,及早去医院治疗,并且听从医生的意见进行治疗。

  • 治疗癫痫的好办法有哪些

    建议采用中医的方法来治疗,吃中药,针灸,结合现代的心理疏导治疗会有好的效果,中医中药醒脑安神,疏肝解郁,健脾益气从根本上解决病症。祝早日摆脱困扰。同时平时注意卫生,饮食宜清淡,不要吃刺激性食物,慢慢会改善。

  • 癫痫确诊要做哪些检查项目

    患者可以做脑电图,这个可以明确有没有异常的癫痫波。如果患有羊角风的疾病是需要去医院做脑电图检查或者是脑部ct检查确定的。为了确诊癫痫,除了依据临床症状之外,其次还要做辅助检查。

  • 孩子癫痫发作会晕厥吗

    孩子癫痫发作时不会晕厥,癫痫发作属于惊厥,惊厥与晕厥这是二种不同的情况和不同的概念。但患有癫痫病的孩子,在特殊情况下也会出现晕厥现象,如平时缺乏锻炼的孩子因站立过久,可发生体位性低血压而出现眼黑蒙、晕厥、进食少可引发低血糖性晕厥、腹绞痛或其它原因引起剧痛时可引发晕厥,久蹲突然站立时因脑缺血、缺氧出现晕厥,还有很多情况等,晕厥只是头晕严重致体位失衡的现象,一般不会产生意识障碍,持续时间短,发作后自身能很快发生反射性自我调节而缓解,之后对发生的经过有清晰记忆。而癫痫病发作时,病者会有一段时间出现意识丧失,并出现程度不等的抽搐和缺氧症状,以及还可能出现大、小便失禁或咬伤舌头或发生异物吸入等情况,并且在癫痫发作期间,如果给患儿掐人中是不能得到有效缓解。

  • 小儿癫痫发作的应对措施

    对于小儿癫痫患者,家长和朋友要相互配合,使患者始终保持愉悦的心情,因为小儿患者的病发会与他们的心情有关,始终保持心情愉悦能增加其的病发次数,而且这对患儿的伤害也是比较小的。特别注意让孩子加强营养。提高免疫力,多锻炼,健康饮食。

  • 癫痫发作口吐白沫怎么办

    当癫痫发作的时候出现口吐白沫等症状,考虑是癫痫大发作。本病发作的时候,如果不及时地治疗会导致大脑神经元发生不可逆的损伤,脑功能严重的受损。治疗方面:本病发病后,应清除呼吸道的异物,防止误吸。并将头偏向一侧,保持呼吸道畅通。发生抽搐的时候不要被动地牵拉,容易造成患者受伤。应立即静脉给予地西泮终止癫痫发作。同时给予利尿剂减轻脑水肿和颅内压增高。待患者清醒后,给予抗癫痫药物预防癫痫发作。避免患者由于环境或精神因素诱发癫痫。

  • 孩子癫痫患者该怎样饮食

    孩子患有癫痫建议家长要注意平时要给孩子清淡易消化为主的饮食,要尽量避免辛辣刺激性食物,要减少饮食对患儿大脑神经的刺激,平时可以对给孩子进食富含维生素的新鲜的蔬菜和水果,要注意饮食多样化,荤素搭配等,有助于提高患儿的免疫力,促进癫痫尽早恢复。

  • 孩子癫痫了饮食该注意什么有帮助

    孩子癫痫是一种慢性疾病,发病时会有眼球上翻、牙关紧闭、四肢抽动等表现,治疗的同时,饮食非常关键,要保持清淡,可以让孩子多吃一些易于消化的食物,同时少吃多餐,控制饮水量,不要吃生冷食物,可选择扁豆薏米仁粥、全麦面包或米糊、猪肝粥,都是不错的,可以根据孩子的喜好选择,还让孩子多吃蔬菜和水果,主要是为了补充维生素和微量元素,帮助提高免疫力,水果我们一般建议吃猕猴桃、菠萝、柠檬、香蕉之类的,蔬菜的话可以吃豆芽、油菜、白萝卜等,平时要注意孩子的情绪波动,保证睡眠质量,病情严重了需要到医院做一下检查。

  • 先天性癫痫对身体心理的影响

    患有癫痫疾病之后,患者有可能会产生自卑,焦虑,抑郁的心理,对患者的日常生活工作学习以及交流都会产生较大的影响。癫痫是脑部疾病,每次发作对病人的脑部都是有不可避免的伤害,破坏脑组织结构,患者在每次病情发作时,都要忍受着难以想象的痛苦。癫痫病与其他疾病不同,对患者的心理状况影响较大,有时候社会对癫痫病人有偏见,部分患者因此会产生自卑、抑郁、焦虑等症状。

  • 儿童良性睡眠型癫痫怎么确诊

    患有睡眠癫痫或一般性癫痫的儿童。癫痫是儿童神经系统常见疾病,儿童癫痫发作可以在白天清醒时可以发作,也可以在夜间睡眠中发作。在诊断儿童良性癫痫时,需要做一个脑电图检查,这种检查方法主要是通过仪器来读取脑电波的信息,就可以判断是否会有癫痫。

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