青少年蛛网膜囊肿的治疗时机

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蛛网膜囊肿(arachnoidcyst,
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2018-08-02 16:55 阅读:1.96万

蛛网膜囊肿 (arachnoid cyst , AC) 是脑或脊髓实质外囊性占位性病变 , 不是肿瘤。多为单发,少数多发,常位于脑裂及脑池部, 如颞叶囊肿、外侧裂囊肿、枕大池囊肿等。它有蛛网膜样囊壁及脑脊液样的囊液, 个别蛋白含量高于脑脊液,或外观微黄透明状。囊肿多位于脑表面,个别与蛛网膜下腔关系密切,实际上是脑池的巨大扩张,也有的是周围的蛛网膜下腔无交通。

蛛网膜囊肿表面和深部由一张透明的蛛网膜形成,与脑内的脑室隔绝。体积大者可同时压迫脑组织及颅骨,可产生神经症状及颅骨改变。本症多见于儿童,男性较多,左侧较右侧多见。按病因不同可分为先天性、外伤性及感染后蛛网膜囊肿三型。分述于后:

先天性蛛网膜囊肿常见类型。多位于颞底和外侧裂,也可见于大脑纵裂、大脑表面或底部、小脑等处,还可能出现在鞍区、视神经、四叠体区、斜坡、桥小脑角等处。对于最常见的颞底和外侧,幼儿患者可出现颞部颅骨隆起,颞鳞部骨质菲薄及慢性颅内压增高,大多仅轻微头痛,或无明显症状,仅在偶然体检时发现,或直到成年才产生症状。症状多样化与囊肿大小及生长部位有关。小囊肿可无任何症状。

1.外侧裂蛛网膜囊肿 外侧裂扩大,有时可伴有颞叶前部及额下回缺如。常见于几岁至20岁以下青年,男性发病高于女性,常有头痛、癫痫发作(可为局限性或全身性癫痫,精神运动性发作)、颞部骨质隆起,少数有同侧突眼,晚期可有视乳头水肿及对侧轻偏瘫等症状。本病无任何症状,或轻微头痛,或在偶然体检时意外发现者不少。

2.大脑突面蛛网膜囊肿 见于婴儿或成人。婴儿常头颅进行性增大,两侧不对称,透光试验可见囊肿边界,有时有癫痫作。

3.大脑纵裂蛛网膜囊肿 常无临床症状,约半数伴有胼胝体发育不良。

4.鞍区蛛网膜囊肿 位于鞍上或鞍内。鞍上者少见,可发生于任何年龄。囊肿与视交叉池之间可相通或不通。囊肿小者可无症状,大者可破坏蝶鞍,压迫垂体、视神经交叉及室间孔,产生视觉障碍、垂体功能低下、阻塞性脑积水等。鞍内囊肿多无症状,亦可通过扩大的鞍膈孔向鞍上发展,形成空蝶鞍综合征。

5.四叠体区蛛网膜囊肿 囊肿与四叠体池相通或不相通。早期可压迫导水管产生阻塞性脑积水、颅内压增高征。

6.桥小脑角蛛网膜囊肿 早期有神经性耳聋、角膜反射减退,晚期有小脑征及颅内压增高症状。个别可有周围性面瘫、三叉神经痛。

7.小脑蛛网膜囊肿 可位于小脑半球、蚓部或枕大池部。临床常有颅内压增高症状,部份病例有小脑受损体征。

蛛网膜囊肿一般需要可进行以下检查便可以确诊:①头颅X线摄片:囊肿长期压迫可产生颅骨局部改变。如外侧裂型有蝶骨小翼上抬、变薄,大翼及颞鳞部向外隆起,中颅凹受压,蝶鞍破坏吸收等。脑突面型有颅顶部两侧不对称扩大,局部骨质菲薄,骨缝分离。桥小脑角型示岩骨,内听道区有圆形,边缘光滑的骨质吸收。碘油桥池造影可显示囊肿影。其他各型的颅骨改变较少;②CT扫描:示局部有低密度区(CT值近似脑脊液密度),边界清楚,占位效应无或不明显。注造影剂后无囊壁增强;③MRI:囊肿呈长T1、长T2均匀信号,边界清楚、锐利,无强化,无占位效应。

蛛网膜囊肿应与脑穿通畸形及颅内上皮样或皮样瘤鉴别。前者为脑组织缺失,脑脊液充填空腔,故腔与脑室或蛛网膜下腔自由交通,CT扫描可以鉴别。颅内上皮样或皮样囊肿,为实质性肿瘤,CT扫描与本症相同均示低密度区,但前者边缘锐利,一般无占位效应。

手术时机的选择:

一般讲,无颅内压增高症状者,或无脑受压症状者,不做手术,可予对症治疗;反之,应考虑手术。对于囊肿伴癫痫,尤其是运动皮层区囊肿,即使颅内压不高,也应考虑手术。对囊肿较大的婴幼儿,尤其是大于3cm以上的囊肿,就算颅内压不高,也应考虑手术。

一些特例如下:

(一)蛛网膜囊肿有时伴有颞骨隆起,但如无临床症状者则不需手术。如是为了头面部美容,也可手术。有症状者应手术。手术目的:切开内壁,释放脑脊液,切除囊壁表面部分,使与蛛网膜下腔相通。伴有脑积水者,或经以上手术未能解除颅内压增高症状者,或术后囊肿复发者,均可可行脑脊液分流术。

(二)感染后蛛网膜囊肿 脑膜炎后因蛛网膜局部粘连而形成囊肿,囊内充满脑脊液,或蛋白含量较高的液体成分。大多为多发性。多见于儿童。常见于视交叉池、基底池、小脑延髓池、环池等处。因脑脊液循环通路受阻,临床可表现有脑积水及颅内压增高症状。视交叉池部囊肿可产生视觉障碍,其他部位者亦可产生局限性症状。儿童常有头颅增大。

诊断依据有脑膜炎史及颅内压增高征。应用CT扫描可确诊。但有时与先天性蛛网膜囊肿较难鉴别。多发性囊肿不宜手术,但可切除产生临床症状的主要囊肿。有脑积水及颅内压增高者可作脑脊液分流手术。

(三)损伤后蛛网膜囊肿 又称软脑膜囊肿。其发生机制为损伤造成颅骨线形骨折,伴硬脑膜撕裂缺损,其下方蛛网膜下腔有出血或蛛网膜周围边缘处粘连,引起局部脑脊液循环障碍,致局部蛛网膜突至硬脑膜裂口及骨折线内,在脑搏动不断冲击下渐形成囊肿,使骨折边缘不断扩大,称为生长性骨折。囊肿可突于头皮下,同时亦可压迫下方的脑皮层。囊内充满清亮液体,周围有疤痕组织。如外伤时软脑膜破损,则脑组织亦可疝入骨折处,并有同侧脑室扩大,甚至形成脑穿通畸形。

本症多见于婴幼儿。常见者为顶骨线形骨折,伤时头皮可无破裂,头皮下局部隆起,经2~3年后骨折线处裂缝扩大。骨缘向外翘起如鱼唇状,囊肿压迫脑组织可产生癫痫,轻偏瘫等神经症状。

头颅X线摄片可见局部软组织隆起影,骨质缺损区边缘不规则,呈波纹状,内板较外板骨质吸收明显。CT扫描可明确囊肿范围,呈低密度影,有时可见同侧脑室扩大或脑穿通畸形。

本症治疗是切除囊肿,修补硬脑膜缺损及修补颅骨缺损。

手术方式

(一)开颅囊壁切除囊肿开放术

用于囊肿较小的患者,开颅手术,存在一定风险。

(二)囊肿分流术

用于囊肿巨大者,手术简单,风险相对较小。

(三)神经内窥镜下囊肿-蛛网膜下腔沟通术

较为复杂,部分患者术后长期可出现交通口愈合,囊中再现。

总之,囊肿早期检查发现,根据囊肿部位、大小、形态,以及临床表现,决策手术治疗与否,以及采取何种手术方式。及时诊断,正确治疗,会取到良好的效果,对患者,尤其是小儿患者极为有益。

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