重症肌无力是什么病
重症肌无力是一种由神经肌肉接头传递障碍引起的自身免疫性疾病,主要表现为骨骼肌无力和易疲劳。重症肌无力可能与胸腺异常、自身抗体产生、遗传因素、感染诱发、药物影响等因素有关,通常表现为眼睑下垂、复视、吞咽困难、四肢无力、呼吸困难等症状。可通过胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂、血浆置换、胸腺切除、支持治疗等方式干预。
1、胸腺异常
约15%重症肌无力患者合并胸腺瘤,60%存在胸腺增生。胸腺组织异常可能导致自身抗体异常产生,破坏神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体。胸腺CT或MRI检查可明确诊断,胸腺瘤患者需行胸腺切除术,术后需配合免疫抑制治疗。常用药物包括醋酸泼尼松片、他克莫司胶囊等。
2、自身抗体
80%患者血清中可检测到乙酰胆碱受体抗体,该抗体会阻断神经信号传递。抗体检测是重要诊断依据,血浆置换能快速清除抗体,长期治疗需使用甲氨蝶呤片、硫唑嘌呤片等免疫抑制剂。部分患者可能出现抗体阴性但症状典型的情况,需结合肌电图检查确诊。
3、遗传易感
某些HLA基因型增加患病风险,家族聚集病例约占5%。遗传因素可能导致免疫系统异常识别自身抗原。这类患者亲属建议进行抗体筛查,日常需避免感染等诱发因素。溴吡斯的明片可改善症状,但需注意药物过敏反应监测。
4、感染诱发
呼吸道感染可能通过分子模拟机制激活自身反应性T细胞。患者发病前常有感冒病史,感染期需加强呼吸功能监测。急性加重时可短期使用注射用甲泼尼龙琥珀酸钠,同时配合抗生素如阿莫西林克拉维酸钾片控制感染。
5、药物影响
氨基糖苷类抗生素、β受体阻滞剂等药物可能加重肌无力症状。用药前需详细告知医生病史,避免使用禁忌药物。出现危象时需立即停用可疑药物,给予新斯的明注射液抢救治疗,必要时进行机械通气支持。
重症肌无力患者应保持规律作息,避免过度劳累和情绪波动。饮食选择高蛋白、易消化的食物,少量多餐防止呛咳。气温变化时注意保暖,预防呼吸道感染。严格遵医嘱用药,不可自行调整剂量,定期复查抗体水平和肺功能。出现咀嚼无力、声音嘶哑等预警症状时需及时就医。建议患者携带疾病说明卡,注明用药情况和禁忌药物。
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