什么是局灶性脑干胶质瘤
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局灶性脑干胶质瘤是一种起源于脑干胶质细胞
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局灶性脑干胶质瘤是一种起源于脑干胶质细胞的局限性肿瘤，属于中枢神经系统原发性肿瘤。根据病理特征可分为星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤等类型，临床表现与肿瘤位置及生长速度密切相关。
1. 病理特征
局灶性脑干胶质瘤多表现为WHO I-II级低级别胶质瘤，细胞异型性较低，生长缓慢。部分病例可见Rosenthal纤维或微囊变等特征性结构，核分裂象少见。高级别胶质瘤占比不足两成，但具有侵袭性强、进展快的特点。
2. 发病机制
该病发生与TP53基因突变、IDH1/2基因变异等分子改变相关。环境因素如电离辐射暴露可能增加患病风险，儿童及青少年发病率相对较高，无明显性别差异。部分神经纤维瘤病1型患者可能伴发此病。
3. 典型症状
患者常出现交叉性瘫痪、共济失调等脑干定位体征。中脑肿瘤易引起动眼神经麻痹，桥脑病变多表现为面瘫或三叉神经症状，延髓受累时可出现吞咽困难及舌肌萎缩。随着肿瘤增大可能引发脑积水。
4. 诊断方法
MRI检查是首选手段，T1加权像呈低信号，T2加权像为高信号，增强扫描可见不同程度强化。弥散加权成像有助于鉴别肿瘤级别，MR波谱能检测胆碱/NAA比值升高。最终确诊需依赖术后病理检查。
5. 治疗原则
手术切除是主要治疗方式，但需平衡功能保护与肿瘤切除程度。立体定向活检适用于深部病灶，放疗常用于术后残留或复发案例。替莫唑胺胶囊可用于高级别胶质瘤化疗，贝伐珠单抗注射液可能控制瘤周水肿。
患者应保持规律作息与均衡饮食，适当补充维生素D和抗氧化营养素。术后需定期进行康复训练改善神经功能缺损，每3-6个月复查MRI监测肿瘤进展。出现头痛加重或新发神经症状时应及时就诊，避免剧烈运动导致意外伤害。
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