什么是急性t淋巴性白血病
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急性T淋巴性白血病是一种起源于T淋巴细胞
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急性T淋巴性白血病是一种起源于T淋巴细胞的恶性血液系统疾病，属于急性淋巴细胞白血病的亚型，主要表现为骨髓中异常T淋巴细胞增殖浸润。
1、疾病定义
急性T淋巴性白血病是造血干细胞恶性克隆性疾病，其特征为未成熟T淋巴细胞在骨髓、外周血及髓外组织不受控增殖。这些异常细胞会抑制正常造血功能，导致贫血、出血及感染风险增加。该病进展迅速，需及时干预。
2、发病机制
该病与T细胞分化受阻有关，可能涉及NOTCH1、FBXW7等基因突变。放射线暴露、苯类化学物质接触是明确诱因，部分患者存在遗传易感性。异常T细胞会通过竞争性抑制破坏骨髓微环境，并可能形成纵隔肿块等髓外病变。
3、典型症状
常见症状包括持续发热、皮肤瘀斑、骨关节疼痛及淋巴结肿大。由于正常造血受抑，患者会出现进行性乏力、气促等贫血表现，以及反复口腔感染。约半数儿童患者伴有前纵隔肿块，可能引发上腔静脉压迫综合征。
4、诊断方法
确诊需结合骨髓穿刺活检，发现超过20%的原始淋巴细胞。流式细胞术可检测T细胞表面标志物CD3、CD7等。染色体核型分析可识别t11;14等特征性异常，基因检测有助于预后分层。需与急性髓系白血病、淋巴母细胞淋巴瘤鉴别。
5、治疗原则
采用VDLP方案诱导化疗，包含长春新碱、柔红霉素等药物。高危患者需异基因造血干细胞移植。CAR-T细胞疗法对复发难治病例有效。治疗期间需预防肿瘤溶解综合征，维持水化碱化，监测心肺功能。
患者应保持高蛋白、高维生素饮食，避免生冷食物以防感染。治疗期间需定期监测血常规，注意口腔及会阴清洁。建议家属学习发热护理知识，避免带患者前往人群密集场所。康复期可进行适度有氧运动，但需避免对抗性运动防止出血。所有治疗需严格遵循血液科医师指导。
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