右位主动脉弓是一种先天性血管变异,指主动脉弓位于气管和食道右侧而非左侧,多数无症状但可能伴随血管环压迫。
胚胎期主动脉弓发育异常导致血管位置偏移,通常孤立存在,无须特殊治疗。
若合并迷走锁骨下动脉等结构异常,可能形成血管环压迫气管或食道,需通过CT血管造影确诊。
严重时可出现吞咽困难、反复呼吸道感染,婴幼儿表现为喂养呛咳或喘息,需评估手术指征。
极少数合并法洛四联症等复杂先心病,需多学科联合诊疗,手术矫正血管走行。
确诊右位主动脉弓后应定期随访胸部影像学,出现呼吸困难或吞咽障碍时需及时胸外科就诊。