结缔组织病相关性肺动脉高压可通过血液检查、影像学检查、心肺功能评估、右心导管检查等方式确诊。该病通常由结缔组织病血管病变、肺血管重塑、炎症反应、血栓形成等原因引起。

1、血液检查

检测抗核抗体、类风湿因子等自身抗体，评估结缔组织病活动度。血液检查可发现D-二聚体升高、脑钠肽前体升高等异常指标。

2、影像学检查

胸部X线可见肺动脉段突出，心脏超声能测量肺动脉收缩压，CT肺动脉造影可排除肺栓塞，高分辨率CT有助于评估肺间质病变。

3、心肺功能评估

六分钟步行试验评估运动耐力，肺功能检查显示弥散功能下降，血气分析可发现低氧血症，这些检查能反映疾病严重程度。

4、右心导管检查

通过测量肺动脉压力和肺血管阻力确诊肺动脉高压，是诊断金标准。检查可能发现平均肺动脉压超过25mmHg，肺毛细血管楔压正常等特征性改变。

确诊后需定期监测心肺功能，避免剧烈运动，注意保暖防感染，在医生指导下使用靶向药物和免疫抑制剂治疗。