先天性肾上腺皮质增生症什么时候治疗
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先天性肾上腺皮质增生症什么时候治疗
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毕叶 山东省立医院 副主任医师
先天性肾上腺皮质增生症确诊后应立即开始治疗。
先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传病，由于肾上腺皮质激素合成过程中酶缺陷导致皮质醇、醛固酮等激素分泌不足，同时伴有雄激素分泌过多。典型患者在出生后即可出现呕吐、脱水、电解质紊乱等肾上腺危象表现，女性患儿可能出现外生殖器男性化。非典型患者可能在儿童期或青春期因生长加速、阴毛早现、月经紊乱等症状就诊。治疗需终身使用糖皮质激素替代，如氢化可的松片、醋酸泼尼松片等，部分患者需联合使用盐皮质激素如醋酸氟氢可的松片。对于存在外生殖器畸形的女性患儿，可在婴幼儿期进行整形手术。
患者需定期监测生长速度、骨龄、激素水平等指标，并根据检查结果调整药物剂量。
