苯丙酮尿症应该怎么办
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苯丙酮尿症应该怎么办
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刘长生 浙江大学医学院附属第二医院 副主任医师
对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼儿期添加辅食时应以淀粉类，蔬菜，水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸需要量要控制在一定范围内，以能维持血中苯丙氨酸浓度。对于饮食控制至少需持续到青春期以后。应尽早上医院去确诊。诊断一旦明确应尽早给予积极治疗。以饮食疗法为主，开始治疗的年龄愈小效果愈好，主要用于BH4缺乏型。同时合理的饮食避免食用辛辣刺激的食物，要多喝热水，保证水分的充分摄入同时多吃蔬菜水果一些清淡的食物。
