多囊肾的病理是什么，我们在日常生活中可能会遇到很多疾病，这些疾病大多是我们家族的遗传疾病，多囊肾疾病在我们生活中还是比较常见的，碰到这类疾病我们需要做的就是及时的发现疾病症状，最好能够通过医学的手段及早发现和控制疾病，下面的介绍帮助我们及时的了解多囊肾的相关病理。
【概述】
多囊肾是遗传性疾病。根据遗传学特点，分为常染色体显性遗传性多囊肾(ADPKD)和常染色体隐性遗传性多囊肾(ARPKD)两类。常染色体显性遗传性多囊肾常见。ADPKD为常染色体显性遗传，其特点为具有家族聚集性，男女均可发病，两性受累机会相等，连续几代均可出现患者。常染色体显性遗传性多囊肾又称成人型多囊肾，是常见的多囊肾病。由于对本病的认识日益深入，预后明显改善。ARPKD是常染色体隐性遗传。父母几乎都无同样病史。常染色体隐性遗传性多囊肾又称婴儿型多囊肾，为多囊肾中少见类型。常于出生后不久死亡，只有极少数较轻类型，可存活至儿童时代甚至成人。
【病因】
多囊肾的确切发病原因到目前为止还不明确。仅知本病为一种家族遗传性疾病，其遗传基因在第16号染色体上，但具体的基因产物还不清楚。由于基因的突变而导致肾脏某些细胞生长的改变和间质形成异常，从而出现多囊肾。
尽管在此以前有很多解释多囊肾的学说，但无一被证实。如早年Hidebrandt的学说认为在肾发育过程中肾小管未与集合管连接或连接错误，使肾小球滤液不能排出，肾小管便扩张形成囊肿。另一假说认为被更新的肾单位，在发育过程中没有被吸收反而扩张形成囊肿。
【病因病理】
多囊肾分为：
常染色体显性遗传型(ADPKD)和(2)常染色体隐性遗传型(ARPKD)两种。
90-PKD患者的异常基因位于16号染色体的短臂，称为ADPKD1基因，基因产物尚不清楚。该区域的许多编码基因已被阐明并被克隆，可望在不久的将来，ADPKD1可被确认。另有10％不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂，称为ADPKD2基因，其编码产物也不清楚。两组在起病、高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。
本症确切病因尚不清楚。尽管大多在成人以后才出现症状，但在胎儿期即开始形成。囊肿起源于肾小管，其液体性质随起源部位不同而不同，起源于近端小管，囊肿液内成分如Na+、K+、CI-、H+、肌酐、尿素等与血浆内相似;起源于远端则囊液内Na+、K+浓度较低，CI-、H+、肌酐、尿素等浓度较高。
多囊肾疾病作为日常常见的遗传疾病，我们需要患者通过医学的相关检查进行上述的病理分析，制定合理的治疗计划，这样对于疾病的症状才能够更好的控制。如果患者的症状持续没有缓解应该及时的就医并积极的配合医生的相关治疗。
对于先天性多囊肾患者，如果没有并发肾损害，对生命周期的影响不大，目前还没有明确的治疗方案，可以进行肾透析来延长肾功能不全患者的生命。这类人群应注意日常生活中的维护工作，避免过度劳累，避免使用对肝肾功能有损害的药物。先天性多囊肾能活多久这取决于很多方面，比如患者的病情，体制，还有接受的治疗方法。最重要的还是后期选择的治疗方法，所以，多囊肾能活多久这个问题不用过份担心，重要的是选择规范的治疗，那样寿命便会自然而然得以延长。建议到专业的肾病医院，检查肾功能，可以考虑中西结合的疗法。
对于小的肾囊肿，无症状时不需要做任何治疗，但要定期复查，观察囊肿是否继续增大。无症状者应经常进行尿液检查，包括尿常规、尿培养，每半年至一年进行一次肾功能检查，包括内生肌酐清除率。由于感染是该病恶化的重要原因，所以若非十分必要肾囊肿穿刺作用不大，不仅易于感染，易于复发，而且经过长期观察，该术也不能延缓肾功能损坏的发生。手术切除囊肿也不是一件容易的事，因为肾表面的囊肿可以切掉，但要切掉埋在肾脏深部的囊肿就相当困难。肿物较大且有恶变可能时，可以进行手术探查，如果证实为良性囊肿，可将肾表面的囊壁切除，边缘用肠线与肾实质连续缝合，残留囊壁涂以常规药物。一侧肾实质广泛破坏，对侧肾功能正常者，可行肾切除术。
对于有多囊肾的患者在饮食上要留意以下几种1.戒用或增加食用酒类饮料，特别是白酒，酒类对于肾脏的刺激性尤为重要。2.食品中使用过煮沸的食品，煮沸的食品主要是菌变煮沸的食品，比如豆腐乳、臭鸡蛋等。防止食用这种食品对于囊肿的生长速度有很大效用3.高蛋白的食品，对于有肾病的患者，对于日常的饮食上必须要留意低蛋白的饮食，以防体内有些氮类代谢物实施生成。4.动物的内脏5.咖啡、巧克力等。
对于现在怀上的这种情况来说，如果想要诊断如何为多囊肾这种情况，最好去做个羊水穿刺，羊水穿刺可以检查一下染色体如何变异，而多囊肾是一种染色体变异的情况。如果是个成人的话，像患者这种情况最好也去检查一下染色体如何有变异的情况，染色体变异是多囊肾最主要的推测依据。
引发肾结石的原因是诸多方面的，其中最主要就是您的新陈代谢出了问题。没留意生活和饮食方面的问题，比如说肾结石不能够吃动物的肝脏，不能够吃草酸类食物。这样都是需要有留意的事项.得了肾结石要尽快治疗，不然错失最佳的治疗时间，引发结石长大可就不好了。
对于早期肝肾功能正常的情况，应该注意对症和支持治疗，包括注意休息，不能过度疲劳，不能从事重体力劳动，应该注意以低蛋白饮食为主。药物的使用应该慎重，对于药物主要就是控制高血压，预防感染以及肾功能的进一步损伤。对于肾功能不正常时期，药物的使用更加慎重，注意减量。
怀上11-14周内，早期超声波筛查首度可以检验出毁灭性的异常，如无脑儿，还可以检验胎儿染色体异常的风险，并可以确认怀上年龄，为检验胎儿生长作出依据。怀上18-24周的第二次，胎儿生长发育器官已经构成，更易仔细观察。如果您在怀上6个月约莫做四维磁共振仔细检查，您可以发觉您的宝宝如何有多囊肾。建议妊娠试验应及时实施，胎儿生长发育应及时掌控。
对于这些疾病的检查，通过基因检测来测量疾病状况是相对准确的。由于这种疾病是一种严重影响肾脏和身体其他一些器官的疾病，因为肾脏上充满液体的囊肿群，称为囊肿，肾囊肿的大小和数量随着个体年龄的增长而缓慢增加，严重干扰肾脏过滤血液中废物的能力。囊肿的生长会导致肾脏增大，甚至肾衰竭。多囊肾是一种先天性遗传性疾病和良性疾病，但它会随着时间的推移而逐渐增加，最终影响肾功能。如果肾脏有囊肿，通常大于0.5厘米，彩色多普勒超声可以显示。如果在上述情况下未发现囊肿，仍有多囊肾，目前尚无良好的药物治疗。一般来说，一些药物被用来控制扩张和预防并发症。
小儿多囊肾是一种遗传性疾病，患病小儿往往会从出生后就表现全身不舒服的一些症状。如果孩子没有尽早得到治疗，病情会随着孩子的生长发育。肾囊肿也会逐渐增大，会不断压迫肾脏正常组织，会引起小儿膀胱炎、膀胱脓肿、肾盂肾炎、囊肿发生破裂、出血、癌变、坏死等一些严重的危害，会对患儿的身体健康造成非常严重的影响。一旦小儿确诊为此病，需要及时去医院进行检查。在医生指导下给予药物或者手术治疗，以防止继发感染，缓解或控制病情发展。
小儿多囊肾多半是胎儿时期就出现多个内含液体的囊肿，出生后可能会进行性的增大。它的临床表现与囊肿大小有关，大的可压迫腰部，引起腰痛，腰部出现肿物，还有可能出现血尿。贫血如果是反复长期的出现，就会使患儿身体出现慢性失血从而诱发缺铁性贫血性的失血，就会造成贫血。此外还会引起急性感染以及当血尿或并发结石通过输尿管时可发生绞痛，随着病变进展时，肾组织受压受损，会出现慢性肾功能不全或肾衰竭等等严重并发症。一旦确诊，需要积极治疗。
