原发性肺动脉高压是一种潜在的致命性疾病，可发生于任何年龄，如果不进行有效的治疗，大多数肺动脉高压患者预后极差，与恶性肿瘤相似。
那么，原发性肺动脉高压能活多久?
原发性肺动脉高压(primarypulmonaryhypertension)是一少见疾病因其病因不明而区别于继发性肺动脉高压。
1.症状原发性肺动脉高压依据肺动脉压和心排血量将其临床经过分3个阶段：初期后期和终期(图1)初期(I期)：肺动脉压逐渐升高心排血量正常患者通常无症状仅在剧烈活动时感到不适;后期(Ⅱ期)：肺动脉压稳定升高心排血量仍保持正常可出现全部症状临床病情尚稳定;终期(Ⅲ期)：肺动脉高压固定少变心排血量下降症状进行性加重心功能失代偿美国多中心收集的187例原发性肺动脉高压的登记调查分析常见的初始症状如下：呼吸困难(60%)疲乏(73%)胸痛(47%)眩晕(41%)水肿(37%)晕厥(36%)心悸(33%)我们分析41例不能解释的肺动脉高压患者其症状发生率为：呼吸困难88%胸痛48%眩晕35%晕厥15%咯血27.5%雷诺征7.5%
(1)呼吸困难：是最常见的症状其特征是劳力性发生与心排血量减少肺通气/血流比失衡和每分通气量下降等因素有关。
(2)胸痛：可呈典型心绞痛发作常于劳力或情绪变化时发生因右心后负荷增加右心室心肌组织增厚耗氧增多及右冠状动脉供血减少等引起的心肌缺血。
(3)晕厥：包括晕厥前(眩晕)和晕厥多于活动后发生休息时也可出现系脑组织供氧突然减少所引起以下情况可以诱发：
①肺血管高阻力限制运动心排血量的增加;
②低氧性静脉血突然分流向体循环系统;
③体循环阻力突然下降;
④肺小动脉突然痉挛;
⑤大的栓子突然堵塞肺动脉;
⑥突发心律失常特别是心动过缓
(5)咯血：与肺静脉高压咯血不同肺动脉高压咯血多来自肺毛细血管前微血管瘤破裂咯血量通常较少也可因大咯血死亡。
原发性肺动脉高压患者的症状都是非特异性的且多在肺动脉高压进展后出现因此推测在肺循环异常改变前存在一个临床潜伏期这对有肺动脉高压危险因素的人做进一步检查十分重要以利于早期诊断和早期治疗。
2.体格检查：原发性肺动脉高压的体征多与肺动脉压升高和右心功能不全有关通常肺动脉高压达中度以上物理检查才有阳性发现常见有呼吸频率增加脉搏频速细小早期发绀不明显因右心室肥厚顺应性下降颈静脉搏动增强右心衰竭时可见颈静脉充盈胸骨左下缘有抬举性搏动反映右心室增大左侧第2肋间可看到或触及肺动脉收缩期搏动并可扪及肺动脉瓣关闭振动该区听诊可闻及收缩期喷射音及喷射性杂音肺动脉第二音亢进和距离不等的第二心音分裂肺动脉压越高肺血管顺应性愈小分裂越狭窄当右心衰竭时分裂固定严重的肺动脉高压肺动脉明显扩张可出现肺动脉瓣关闭不全的舒张早期反流性杂音也称GrahamSteel杂音在胸骨左缘第4肋间可闻及三尖瓣全收缩期反流性杂音吸气时增强通常来源于右心室扩张也可见于乳头肌及腱索自发性断裂右心性第四第三心音分别反映右心室肥厚和右心功能不全。
物理检查对确定肺动脉高压有一定帮助但不能完全区分肺动脉高压是原发性或继发性的。
原发性肺动脉高压能活多久?
肺动脉高压预后与病因有关，自然生存期差异较大，SSc相关性肺动脉高压仅1年左右，特发性肺动脉高压平均只有2.8年，而先天性心脏病、门脉高压、混合性结缔组织病和HIV相关肺动脉高压的3年生存率分别为百分之77、百分之64、百分之37、百分之21。
自然生存期还与肺动脉高压严重度有关，在未经治疗的肺动脉高压患者，WHO肺动脉高压功能分级Ⅰ、Ⅱ级为6年，Ⅲ级为2.5年，而在Ⅳ级仅为6个月。预后与6分钟步行距离有关，有研究显示，小于332米的患者3年存活率为百分之20。
虽然他们的自然生存期差异很大，有些患者确诊后可存活数十年，但大多数在数年甚至数月内死亡。
30年前患原发性肺动脉高压是灾难性的，预后十分险恶。当今如能早期诊断，及时治疗，约百分之10到20患者的病情可停止发展，甚至有某种程度的恢复。
治疗主要应针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排血量，提高生存质量;建立长期的治疗方案使增生的内膜、肥厚的中层，甚至更严重的形态学改变得以减轻或消失。正确的治疗应包括急性血管反应性试验和长期药物治疗等。
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患有重度肺动脉高压的患者，会出现心力衰竭的现象，同时还有可能引发肺血栓栓塞、心律失常等一系列严重的并发症，甚至会危及到患者的生命。患有重度肺动脉高压的患者，需要在医生的指导下，使用血管扩张剂以及抗凝血的药物进行治疗。必要时，还可以进行肺移植手术或者心肺移植手术，能够使疾病得到合理的控制，预防相关并发症的发作。
心脏肺动脉高压需要心脏手术的某些指标，具体来说您需要去正规医院，结合患者的实际情况和其他因素，在医生的指导下经过相关检查后确定疾病的原因，然后确定是否需要心脏手术治疗措施。平时，您需要养成良好的生活习惯，保持冷静乐观的态度。如果是继发性肺动脉高压，您需要治疗原发性疾病，如肺心病和二尖瓣狭窄。肺动脉高压取决于病因，建议还是到医院去做介入治疗比较好，千万不要自己服用药物，如果比较清楚，如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等都可以手术治疗。
患有肺动脉高压的患者，是不可以坐飞机的。因为患有肺动脉高压的患者，会出现严重的胸闷气短、头晕目眩的症状，如果乘坐飞机，会导致以上症状加重，不利于病情的恢复。患有肺动脉高压的患者，最好不要乘坐飞机等交通工具。除此之外，也不能够去海拔比较低的地方，不能做剧烈的运动，否则也容易出现胸闷、气短的症状。
对于先天性心脏病肺动脉高压的患者，早期外科手术可避免发生不可逆心性肺血管病变，对于重度肺动脉高压患者，在外科手术前要对肺动脉高压的严重程度进行评估，一方面确定是否有外科手术的指征，另一方面在外科围手术期同时予以积极的降肺动脉压力治疗。常见的治疗重度肺动脉高压的措施有：1，口服抗凝剂，严重的先心病肺高压患者，右心扩大及肺血流缓慢，容易发生血栓事件，包括肺动脉栓塞和脑栓塞等，2，利尿剂，肺动脉高压患者合并右心衰竭时常出现体液潴留，使用利尿剂能明显减轻症状，改善病情，3，洋地黄药物和多巴胺，用以增强心肌收缩力和右心功能，4，吸氧，长期低流量的氧气吸入，能使某些肺动脉高压患者受益，5，扩血管药物，包括钙通道拮抗剂，一氧化氮及其供体，前列环素类似物，内皮素受体拮抗剂及5型磷酸二酯酶抑制剂。
尤其是特发性肺动脉高压这种情况，如果导致了重度肺动脉高压，病人甚至可能在一到两年内就会死亡，甚至病人的生存期有可能会仅仅几个月的时间。但是通过积极的溶栓治疗或者抗凝治疗，病人的病情也是有可能会逆转的，甚至有可能会达到临床治愈，这种情况甚至可能对患者的生存期，是没有影响的。不同原因导致的重度肺动脉高压病人的生存期是不相同的，但是总体上来说，重度肺动脉高压这种情况是比较严重的，病人的生存期相对来说是比较短的。
对于室间隔缺损和动脉导管未闭的患者,病理生理就稍微复杂一些。其因为对于这些患者,分流的损伤就不得不考虑进去,临床很难区分是否合并原发的肺动脉疾病。所以,对于一些术后的室间隔缺损和动脉导管未闭的患者,如果仍然存在严重的、往往呈进展性肺动脉高压,这并不是外科医生的失误。这也是患者畸形类似、而术后预后却不同的重要原因。
小儿肺动脉高压分继发性肺动脉高压和原发性肺动脉高压1、继发性肺动脉高压的治疗：（1）病因治疗：先天性心脏病继发严重肺动脉高压，可通过手术治疗先天性心脏病。（2）血管扩张药：目前尚无特异性扩张肺血管的药物。（3）吸氧治疗：可用于各种类型肺动脉高压。长期吸氧，可逆转肺动脉高压。（4）抗凝治疗：用于血栓性、原发性及先天性心脏病肺动脉高压的治疗。（5）心肺移植：适用于先天性心脏病发生艾森曼格综合征者或原发性肺动脉高压。2、原发性肺动脉高压：本病尚无特效的治疗方法。
对于身体虚弱无法承受开胸手术的房间隔缺损病人，可以决定插手治疗，拥有微创，对身体危害小，病人能耐受。而肺动脉高压药物依赖，效果不好，也可以决定插手治疗，可以实施经皮球囊心房间隔造口术，这样两种疾病可以同时插手手术治疗，但是如果发觉已拥有尸体解剖上的房间交通就无法实施插手治疗。
单纯用减轻肺动脉高压的药物效果不好。一般采取活血化瘀稳定肺部血液循环。应当祛除引致因素。可能会有急性和慢性之分。一旦得上没很好的治疗方法。平时预防工作气管肺部疾病非常重要。不要吸烟喝啤酒。不要有心脏毛病影响肺部血液循环。减轻血液粘稠度，清淡饮食，多吃白色食物养肺。
