什么是慢粒单核细胞白血病
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慢粒单核细胞白血病是一种罕见的慢性髓系白
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慢粒单核细胞白血病是一种罕见的慢性髓系白血病，属于骨髓增生异常综合征与骨髓增殖性肿瘤的重叠综合征。该病以骨髓中粒系和单核系细胞异常增殖为特征，临床表现为贫血、血小板减少、脾脏肿大等症状，可能进展为急性髓系白血病。
1、疾病特征
慢粒单核细胞白血病具有独特的血液学表现，外周血单核细胞绝对值持续超过正常值，骨髓涂片显示粒系和单核系细胞病态造血。典型病例可见外周血白细胞增多伴单核细胞比例升高，部分患者出现嗜碱性粒细胞增多。流式细胞术检测可发现CD14、CD16等单核细胞标志物表达异常。
2、发病机制
该病与表观遗传学改变密切相关，超过半数患者存在TET2、ASXL1、SRSF2等基因突变。这些突变导致造血干细胞分化障碍，促使粒单系细胞异常增殖。部分病例可检测到JAK2V617F突变，与脾脏肿大症状相关。染色体异常以+8、-7/del7q等较为常见。
3、临床表现
患者常见面色苍白、乏力等贫血症状，约半数出现脾脏肿大引起的腹胀不适。部分病例有反复感染、皮肤浸润等表现。疾病进展期可能出现发热、体重下降等体质性症状。外周血检查可见血红蛋白下降、血小板减少，单核细胞比例多超过10%。
4、诊断标准
诊断需结合外周血单核细胞持续增多、骨髓病态造血特征及分子遗传学异常。世界卫生组织标准要求外周血单核细胞绝对值超过1×10⁹/L并持续3个月以上，排除其他慢性髓系肿瘤。骨髓活检可见粒单系细胞增生伴发育异常，基因检测对鉴别诊断具有重要价值。
5、治疗原则
无症状患者可暂观察，出现血细胞减少或脾大时采用去甲基化药物如阿扎胞苷治疗。异基因造血干细胞移植是潜在治愈手段，适用于年轻且配型成功的患者。支持治疗包括输血、抗感染等措施。疾病进展为急性白血病时需按急性髓系白血病方案化疗。
慢粒单核细胞白血病患者应保持规律随访，监测血常规和脾脏大小变化。日常需注意预防感染，避免剧烈运动以防脾破裂。饮食应保证足够蛋白质和维生素摄入，限制高嘌呤食物以预防痛风发作。出现发热、出血倾向等症状时应及时就医。保持良好作息和适度运动有助于改善生活质量。
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