肺动脉硬化可能由长期缺氧、慢性肺部疾病、遗传因素、血管炎症等原因引起,可通过氧疗、药物治疗、生活方式调整、手术治疗等方式干预。
高原居住或睡眠呼吸暂停导致慢性缺氧,刺激肺动脉血管收缩增厚。建议低海拔生活并改善睡眠通气,无须药物干预。
慢性阻塞性肺病或肺纤维化等疾病导致肺动脉高压,可能与肺泡损伤、血管重塑有关,常伴有呼吸困难、杵状指。可使用安立生坦、他达拉非、波生坦等靶向药物。
家族性肺动脉高压与BMPR2基因突变相关,建议高危人群定期进行心脏超声筛查。急性发作时需静脉使用依前列醇。
结缔组织病或血管炎引发肺动脉壁炎性损伤,可能与免疫复合物沉积、内皮功能障碍有关,多合并雷诺现象。需应用糖皮质激素联合环磷酰胺控制原发病。
日常需避免剧烈运动,保持低盐饮食并监测血氧饱和度,出现咯血或晕厥应立即就医。