成人“低级别胶质瘤”的治疗

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“低级别胶质瘤”(low-gradegl

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“低级别胶质瘤”(low-grade glioma，LGG)是一类不常见的、中枢神经系统内“原发性肿瘤”，通常处于“休眠状态”，但“大部分肿瘤”最终会成为“致命性肿瘤”。针对这些患者的“最佳治疗方案”尽管在“多个区域”仍然存在“不确定性”，但是“手术、放疗和化疗”在“特定场合”中均有“用武之地”。

●“大肿瘤”或“有广泛神经损害症状的”肿瘤，“立即手术”是普遍需要的“治疗方案”，既可以“明确诊断”，还可以“减少肿瘤体积”从而“缓解症状”。

●那些“症状短暂”以及“肿瘤较小”且没有对“周围结构”产生“占位效应”的患者，我们建议“早期手术切除”(Grade 2C)。然而，“仔细的观察随访”(careful observation)是个“替代方案”。一旦肿瘤“加速生长”或“肿瘤转变为高级别胶质瘤”、出现了“难治性癫痫发作”或“进行性神经损害”的证据时，紧接着立即给以“手术切除”。

●适合“手术切除”的患者，我们建议“最大安全的切除”(maximal safe resection)而不是“部分切除”或“活检”(Grade 2C)。尽管缺乏“随机的试验结果”，“观察性研究”认为，和“部分切除”的患者相比，弥漫性“低级别胶质瘤”的“全部切除”和“改善的生存期”相关，尤其是那些“IDH突变型弥漫性星形细胞瘤”患者。

●“单纯手术”并不能治愈“低级别胶质瘤”，“附加治疗”(additional therapy，即放疗和/或化疗)最终在所有的患者都是必须的“治疗手段”。最适的“附加治疗”的时机是尚不得而知。

①大部分经过“全切除”或“尽全切除”后的年轻(≤40~45岁)的、“IDH突变型低级别胶质瘤”患者，我们建议手术之后“观察随访”(Grade 2C)。那些不愿意“随访观察”的患者可以合理的接受“附加治疗”，尽管“这种治疗”和“短期内更多的毒性反应”(more toxicity)有关。

②“术后立即治疗”对于大部分术后有“明显残留”或“存在多个早期进展的其它危险因素”的“IDH突变型低级别胶质瘤”患者都是合适的。

③针对“IDH野生型弥漫性低级别星形细胞瘤”以及存在“胶质母细胞瘤样显型”的肿瘤，我们建议“术后立即附加治疗”，而不管“切除程度的多少”或“存在其他预后因素”(Grade 2C)。那些缺乏“高危险基因病变”的患者，我们倾向于将“患者”作为“IDH突变型低级别胶质瘤”对待。

●当“低级别胶质瘤”被选定给予术后“附加治疗”(立即或延迟的)时，我们建议“放疗+化疗”而不是“其中一种”(Grade 1B)。

专家们，包括本文作者，对究竟是选择“PCV(甲基苄肼、洛莫司汀和长春新碱)”或“替莫唑胺”作为辅助化疗尚没有一致的意见，最终的选择应当是“个体化的”。有些赞成“PCV”，尤其是“少枝胶质细胞瘤”，这是因为“PCV方案”是个被“随机试验”证实过能改善“低级别胶质瘤”患者“生存期”的治疗方案。其他则倾向于使用“替莫唑胺”，因为此药易于给予、容易耐受、且已经在“III级的1p/19q无缺失的间变胶质瘤”随机试验治疗中被证实有效。

●“初始治疗”后“复发”的患者，“手术、放疗和化疗”均有再次使用的可能。需要依据“复发的位置和程度”，以及既往治疗的历史而给以“个性化的选择”。

●和“弥漫性星形细胞瘤”相比，“毛细胞型星形细胞瘤”拥有更加“良好的预后”。“外科切除”用于“诊断和初始治疗”，“全切除”后能做到“治愈”。“放疗”被保留用于那些“不能切除的但有症状的”或呈现“进行性生长”的患者。