什么是儿童肾病综合征

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儿童肾病综合征是以大量蛋白尿、低蛋白血症
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儿童肾病综合征是以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为特征的肾脏疾病,主要病理类型有微小病变型肾病、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病等。该病可能与免疫异常、遗传因素、感染、药物等因素有关,临床表现为眼睑及下肢水肿、尿量减少、泡沫尿等,需通过尿常规、血液检查、肾活检等确诊。

1、免疫异常

儿童免疫系统发育不完善可能导致免疫复合物沉积在肾小球,引发肾小球滤过膜损伤。常见于链球菌感染后肾炎或IgA肾病,患儿可能出现血尿伴蛋白尿。治疗需使用糖皮质激素如泼尼松,或免疫抑制剂如环磷酰胺,同时需监测免疫功能。

2、遗传因素

部分患儿存在NPHS1、NPHS2等基因突变,导致肾小球滤过屏障结构蛋白异常。这类患儿多在3岁前发病,表现为激素耐药型肾病综合征。基因检测可辅助诊断,治疗需采用钙调磷酸酶抑制剂如他克莫司联合激素,严重者需考虑肾移植。

3、感染诱发

呼吸道感染、肠道病毒感染等可激活免疫反应诱发肾病复发。常见于微小病变型肾病患儿,感染控制后蛋白尿可能自行缓解。急性期需抗感染治疗,同时调整利尿剂如呋塞米用量,注意维持水电解质平衡。

4、药物影响

非甾体抗炎药、抗生素等药物可能损伤肾小球毛细血管导致继发性肾病综合征。临床表现为用药后突发水肿,停药后症状可逆。需立即停用可疑药物,必要时给予白蛋白输注,避免使用肾毒性药物。

5、继发性疾病

系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等全身性疾病可累及肾脏。患儿除肾病症状外,多伴有皮疹、关节痛等表现。治疗需针对原发病使用羟氯喹等药物,配合血管紧张素转换酶抑制剂如卡托普利减少蛋白尿。

患儿日常需保持低盐优质蛋白饮食,每日食盐摄入不超过3克,蛋白质以鸡蛋、鱼肉等动物蛋白为主。注意记录每日尿量及体重变化,避免剧烈运动防止血栓形成。感染流行季节减少外出,按时接种肺炎球菌疫苗。定期复查尿常规、肾功能等指标,激素治疗期间需补充钙剂预防骨质疏松。家长应密切观察水肿程度及精神状态,出现呕吐、头痛等症状需立即就医。

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