烟雾病是一种罕见的脑血管疾病,主要表现为颅内动脉进行性狭窄或闭塞,并伴随异常血管网形成。烟雾病的病因可能与遗传因素、免疫异常、血管炎性疾病、放射性损伤等因素有关。
约10%的烟雾病患者有家族史,可能与RNF213基因突变相关。对于有家族史的患者,建议定期进行脑血管检查。
部分患者伴有自身免疫性疾病,如甲状腺炎、系统性红斑狼疮等。免疫调节治疗可能有助于延缓病情进展。
某些血管炎可能诱发烟雾样血管改变。针对原发病的治疗可以改善脑血管病变。
头颈部放射治疗后可能出现类似烟雾病的血管改变。这类患者需要长期随访观察。
烟雾病患者应避免剧烈运动和情绪激动,保持血压稳定,定期复查脑血管情况,必要时可考虑血管重建手术治疗。