小儿髓母细胞瘤怎么回事
病情描述:
小儿髓母细胞瘤怎么回事
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  • 申杰 副主任医师 山东大学齐鲁医院

    小儿髓母细胞瘤可能由遗传因素、环境暴露、胚胎发育异常、基因突变等原因引起,可通过手术切除、放射治疗、化学治疗、靶向治疗等方式干预。

    1、遗传因素:

    部分患儿存在家族性肿瘤综合征如戈林综合征,家长需关注家族病史并定期进行神经系统筛查,治疗以手术联合放化疗为主,常用药物包括长春新碱、环磷酰胺、顺铂。

    2、环境暴露:

    孕期电离辐射或化学物质接触可能诱发肿瘤,家长需避免儿童接触有害环境,确诊后需采用三维适形放疗配合洛莫司汀、依托泊苷等化疗方案。

    3、胚胎发育异常:

    小脑颗粒细胞前体分化障碍导致肿瘤形成,表现为共济失调和颅内压增高,需通过显微外科手术切除病灶,术后可联合替莫唑胺控制进展。

    4、基因突变:

    WNT或SHH信号通路异常激活与肿瘤发生相关,可能出现眼球震颤和晨起呕吐,分子靶向治疗如SMO抑制剂可适用于特定基因型患儿。

    建议家长定期监测患儿平衡功能和头痛情况,治疗期间注意补充高蛋白流质饮食,避免剧烈运动防止跌倒,严格遵循儿童肿瘤专科医嘱进行综合治疗。