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症状性婴儿痉挛适用于生酮食疗法

发布时间: 2011-12-23 16:41:59

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贝贝是个急性剖宫产男孩,但出生长发育一切正常。但是当贝贝4个月时,爸爸妈妈却发现贝贝的眼球跟随运动不良,运动发育减慢,屈曲痉挛每日3~4次。于是带着贝贝去医院检查。经脑电图检查发现贝贝是典型高度失律。

治疗中,医生用氨已烯酸治疗后,贝贝的精神状态逐渐好转,痉挛发作消失。然而,在2周后,贝贝的脑电图检查却发现其左额区局灶性棘-慢波,之后的6周后又出现多灶性高度失律。症状性婴儿痉挛适用于生酮食疗法相关临床表现为精细运动发育停止。随后,医生给予贝贝促肾上腺皮质激素(ACTH)0.5mg/d,持续治疗2周后开始见效,然后逐渐减停药。之后在停用ACTH后开始用泼尼松龙30mg,并用丙戊酸钠及氨己烯酸。然而,由于贝贝的癫痫有些难治,医生又先后分别或联合给贝贝应用了氯巴占、唑尼沙胺、卢非酰胺等。只有唑尼沙胺、卢非酰胺起到部分缓解作用。在贝贝5个月后,第一次头部核磁共振成像(MRI)检查,未发现异常;而贝贝在18个月的头部MRI发现右额至枕叶的大面积脑发育不良。

本案例中的贝贝为症状性婴儿痉挛,在治疗中虽然氨己烯酸治疗无明显疗效,但在ACTH治疗后出现改善。症状性婴儿痉挛适用于生酮食疗法脑电图检查可见从高度失律型向多灶型异常的典型转变,随后癫痫复发。后来癫痫演变为Lennox-Gastaut(LG)综合征。但是贝贝并非理想的癫痫外科候选病例,主要缘于其多灶性脑部病灶。因此生酮食疗法比较适用于贝贝的治疗。

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