再生障碍性贫血(再障)是一种骨髓造血功能衰竭症,主要以为骨髓造血功能低下、出血、全血细胞减少和贫血、感染等为表现的征候群。
我国对再障的诊断标准几经讨论、修改,目前最新修正的诊断标准如下:
(1)全血细胞减少,网织红细胞减少,淋巴细胞相对增多。
(2)骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少及淋巴细胞相对增多),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者做骨髓活检,显示造血组织减少,脂肪组织增加)。
(3)能除外引起全血细胞减少的其他疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全血细胞减少、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
临床上,再生障碍性贫血的分型标准为:
重型再生障碍性贫血骨髓造血细胞成分小于25%,或25%~50%,其中残余造血细胞小于30%;血象符合以下任意两条:中性粒细胞小于0.5×109/L,血小板小于20×109/L,网织红细胞计数小于20×109/L。
极重型再障满足重型再生障碍性贫血条件,中性粒细胞计数小于0.2×109/L。
轻型未达重型再障标准。
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